Otoesclerosis

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OTOESCLEROSIS
DEFINICIÓN:
El término Otoesclerosis deriva de los términos griegos skléros: duro y Oto: oído. Describe una condición de rigidez de la cadena de huesecillos del oído medio que lleva a una fijación e inmovilidad de uno de ellos, el estribo, el cual debería moverse sin restricciones para realizar la transmisión adecuada de los sonidos percibidos hacia el oído interno.
Se la definecomo una distrofia ósea de la cápsula laberíntica; desorden metabólico primario de la cápsula ósea que contiene al oído. Esta patología consiste, expresada en forma simple, en la aparición de uno o más focos localizados exclusivamente en la cápsula ótica, en los que ocurre una alteración del metabolismo normal de este hueso y se presenta resorción y depósito de hueso en forma anómala y reiterada.Junto con su reconstrucción interna el foco patológico tiende a reemplazar poco a poco al hueso normal circundante. Habitualmente el sitio de asentamiento del foco primario de esclerosis es por delante de la ventana oval (pars anterofenestral), el lugar de articulación del estribo para movilizar los líquidos del oído interno. Desde esta localización puede invadir el ligamento anular, constituyenteesencial en la articulación estapedio - vestibular, iniciando así la progresiva rigidez de esta articulación. Luego este mismo foco primario progresa hacia la platina del estribo, causando anquilosis ósea de la articulación estapedio - vestibular (estribo - ventana oval), la consecuente fijación completa de esta articulación y por supuesto la de toda la cadena osicular y el sistema que ésta formacon la membrana timpánica (sistema tímpano osicular) con el consiguiente compromiso de la conducción aérea del sonido. Esto se manifiesta en la persona que lo padece como disminución de su capacidad auditiva: hipoacusia(1).
EPIDEMIOLOGÍA:
Esta enfermedad es una causa común de pérdida gradual de audición en los adultos. Se estima que el diez por ciento de los adultos de raza blanca estaríaafectado de Otoesclerosis.
La incidencia clínica de la otoesclerosis es de alrededor de 1 a 1,5 por cada 1000 habitantes(1).
ETIOLOGÍA(1):
Actualmente sigue sin conocerse con certeza que es lo que determina la aparición y la localización de los focos de reabsorción y neoformación patológica ósea. Son numerosas las teorías que intentan explicarlo:
Teoría hormonal: en un 70 % de los casos laotoesclerosis se presenta en mujeres y su debut está en posible relación con la menarquia o con los embarazos. Es evidente pues el rol que juegan las hormonas sexuales femeninas en la fisiopatología de la otoesclerosis. Otra hormona relacionada con la enfermedad es la hormona producida por las glándulas paratiroides, cuyos receptores parecen estar disminuídos en estribos de pacientes otoesclerosos.Teoría genética: se considera que en aproximadamente el 60% de los casos la enfermedad es de causa genética. La Otoesclerosis se manifiesta como una enfermedad familiar, dos o más miembros de la familia están afectados, pero la causa genética no ha sido totalmente descripta. Es posible que haya diferentes tipos de Otoesclerosis de transmisión familiar. La teoría más comúnmente aceptada ha sido quehabría un gen dominante en la determinación de la Otoesclerosis, pero que sería de penetración incompleta (aproximadamente del 40 %), es decir, que no se expresa en forma “dominante” en toda la descendencia.
Recientemente se ha descrito que la alteración genética se asienta en el brazo largo del cromosoma 15(12) (15q25-q26) y los pacientes portan fundamentalmente los antígenos de histocompatibilidadHLA-Aw33, HLA-A9, HLA-A11 y HLA-B13(13).
En algunas formas clínicas de otoesclerosis se han encontrado alteraciones en el gen que guía la síntesis del colágeno tipo I (COL1A1), lo que asemejaría esta enfermedad a la osteogénesis imperfecta de tipo I (que presente este defecto genético) o haría de la otoesclerosis una forma menor de la misma.
Teoría inmunitaria: basada en la presencia de...
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