Otosclerosis

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Otosclerosis

El término otosclerosis proviene del griego otus, oido, skleros, endurecimiento.

En esta enfermedad se produce una alteración del laberinto óseo con formación de zonas focales dehueso esponjoso en los bordes de la ventana oval y redonda, de ahí que también se le denomine otoespongiosis esclerosante del laberinto lo que define mejor la fisiopatología de la enfermedad. Estehueso formado es menos denso que el hueso que lo rodea.

Los estudios histopatológicos describen tres fases de la enfermedad:

- Fase de congestión osteoide, o de formación también llamada dehiperplasia reactiva en que existe depósitos de islotes de tejido osteoide.

-Fase de reabsorción ósea con remodelación esponjosa osteoclástica, reabsorción de hueso y formación de grandes cavidades.- Fase de neoformación de hueso en el tejido conjuntivo o de esclerosis.
En las zonas destruidas ocupadas por tejido conectivo, comienza a formarse tejido osteoide, los fibroblastos se transforman enosteoblastos y estos en osteocitos. El tejido osteoide se mineraliza, siendo el resultado un hueso del sistema de Havers muy irregular, exuberante y de tipo escleroso.

Existen dos tipos deotosclerosis: la otosclerosis del estribo y la otosclerosis coclear que corresponden al 85 y 15% de los casos respectivamente.

La otosclerosis del estribo ocurre cuando la enfermedad se extiende hacia elestribo, lo que impide su libre movimiento, ocasionando que no se puedan transmitir las ondas sonoras hacia el oído interno , se provoca una hipoacusia de transmisión ó conducción.

Laotosclerosis coclear ocurre cuando la enfermedad se extiende hacia el oído interno, se produce una hipoacusia mixta sensorioneural y de conducción. La causa de la hipoacusia sensorioneural seria secundaria a laproducción de proteasas tóxicas que afectarían a las células nerviosas de la cóclea.

Causas

Enfermedad de origen genético, es el único factor identificado que participa en la patogenia...
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