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Anemia drepanocítica

Es una enfermedad que se transmite de padres a hijos y en la cual los glóbulos rojos presentan una forma semilunar anormal. (Los glóbulos rojos normalmente tienen una forma de disco.)

Tabla de contenidos [esconder] * 1 Etiología * 2 Fisiopatología * 3 Clasificación * 4 Síntomas * 5 Tipos de crisis *6 Diagnóstico * 7 Pronóstico * 8 Complicaciones * 9 Prevención |
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[editar]Etiología
La hemoglobina es una proteína dentro de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno. La anemiadepranocítica es causada por un tipo anormal de hemoglobina llamada hemoglobina S, la cual distorsiona la forma de los glóbulos rojos, especialmente cuando hay pocooxígeno.
Los glóbulos rojos distorsionados tienen formas similares a media luna o a una hoz. Estas células frágiles en forma de hoz llevan menos oxígeno a los tejidos corporales e igualmente se pueden atorar más fácilmente en pequeños vasos sanguíneos y romperse en pedazos que interrumpen el flujo sanguíneo.
Alguien que herede el gen de la hemoglobina S de uno de los padres y hemoglobina normal (A) delotro padre adquirirá el rasgo depranocítico. Las personas con este rasgo no tienen los síntomas de la anemia drepanocítica verdadera.

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[editar]Fisiopatología
A diferencia de los hematíes normales, que generalmente son bicóncavos, con una forma similar a la de una rosquilla, los glóbulos rojos falciformes no pueden pasar a través de loscapilares y las vénulas. Se asocian unos con otros, quedan enganchados debido a su forma curvada y causan obstrucciones en los vasos, lo que producirá episodios periódicos de molestias.
Debido también a sus extremos puntiagudos, pueden llegar a desgarrar las paredes de los vasos. A diferencia de los hematíes normales, que duran unos 120 días en la corriente sanguínea, los falciformes son elimnadosdespués de sólo unos 10 o 20 días y, como no pueden reponerse con suficiente rapidez, la sangre tiene insuficiencia permanente de glóbulos rojos, causando una enfermedad conocida como anemia.

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[editar]Clasificación
Las variedades más comunes del gen de la célula falciforme son:
* Rasgo drepanocítico: Es portador del gen defectuoso, HbS, perotambién tiene algo de hemoglobina normal, HbA. ésto se denomina HbAS. Las personas que tienen el rasgo drepanocítico normalmente no presentan ningún síntoma de la enfermedad. Puede producirse una anemia leve. En situaciones estresantes, intensas, de cansancio extremo, de hipoxia (bajo nivel de oxígeno) y, o de infección severa puede producirse el bloqueo de la hemoglobina defectuosa y esto puedeprovocar algunas complicaciones asociadas con la anemia drepanocítica.
* Anemia drepanocítica: La mayoría o toda la hemoglobina normal (HbA) de la persona está cambiada por hemoglobina falciforme (HbS). ésto se denomina HbSS. Es la forma más común y más severa de las variedades de células falciformes. Estas personas padecen una serie de complicaciones por causa de la forma y el espesor de dichascélulas. La anemia severa y crónica es también una característica común de los que tienen HbSS.
* Anemia drepanocítica - de hemoglobina C: Tiene HbS y HbC. Esto se denomina HbSC. La hemoglobina C genera el desarrollo de glóbulos rojos, denominados dianocitos. Si la persona tiene un poco de hemoglobina C y de hemoglobina normal, no tendrá ningún síntoma de anemia. Sin embargo, si la hemoglobinafalciforme S se combina con el dianocito, puede producirse alguna anemia de leve a moderada. Estos pacientes a menudo sufren algunas de las complicaciones asociadas con la HbSS, o anemia drepanocítica, pero en un grado más leve. Las crisis vasooclusivas (bloqueo del flujo sanguíneo porque las células falciformes se atascan en los vasos sanguíneos), el daño a órganos a causa de bloqueos...
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