Patologia labios

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2. ENTIDADES CLÍNICAS
2.1. Malformaciones Congénitas
• Labio leporino (labio hendido)

Es una anomalía del desarrollo derivada del primer arco branquial, que se manifiesta con una hendidura labial por hipoplasia de los elementos anatómicos del labio, pudiéndose manifestar junto con una fisura velopalatina (paladar hendido). El grado de afectación puede ser desde ligeros estigmas a grandeslesiones, que impiden el normal funcionamiento de las estructuras.
Existen diversas teorías respecto a su etiología, siendo la de mayor vigencia en la actualidad, la Teoría de la Penetración Mesodérmica: “durante el segundo mes de vida intrauterina no se produce el desarrollo embrionario completo del proceso nasomedial con el proceso medial colocado en forma medial” afectando también a nariz,cartílagos nasales, septo nasal y proceso alveolar de forma secundaria.
La hendidura está localizada debajo de una fosa nasal, pudiendo presentarse con un tamaño variado, desde una pequeña hendidura supralabial hasta alcanzar la fosa nasal, que se hunde, se aplana y dirige la punta de la nariz hacia el lado sano.
Suele presentarse en uno de cada mil recen nacidos, siendo más frecuente en elvarón. El 85% de los labios hendidos bilaterales y el 70% de los casos unilaterales se asocian con paladar hendido.
Se reconoce la importancia genética que puede llegar a tener en casos concretos. El Síndrome de Van der Woude es autonómico dominante, cursando con labio o paladar hendido en diferentes grados en función de la afectación genética, dentro de sus diferentes grados existe ausencia dedentición y un amplio grado de afectación de hendidura sobre labio o paladar. Existe una amplia relación con la herencia familiar.
Clasificación (2):
o Labio Leporino Cicatricial. Ligera depresión del borde mucoso asociada a un surco vertical en el labio cutáneo.

o Labio Leporino Simple. Ligera muesca en el labio de profundidad variable, según su grado de afectación.

o Labio LeporinoTotal. Afecta a la totalidad del labio y paladar primario. Existe una división de la arcada alveolar. La nariz se presenta como ensanchada y alargada, por afectación del aleta nasal. Puede ser uni o bilateral.

o Formas Asimétricas.

Se pueden Clasificar en función de las localizaciones afectadas:

o Labio Leporino Unilateral. Existe hipoplasia de las estructuras próximas a la lesión.Todos los elementos centrales está implicados en la misma, el músculo subyacente está mal desarrollado y músculo orbicular de los labios está retraído. La aleta nasal del lado afecto está aplanada e hipertrofiada, la punta de la nariz es más ancha y deprimida. La base de la columela está desviada hacia el lado sano.
Labio Leporino Bilateral. El Arco de Cupido no es reconocible, mientras que elmúsculo orbicular de los labios y el filtro no están desarrollados. La columela corta y casi inexistente.

TRATAMIENTO
Prolongado, debiendo tener siempre como objetivos principales el aspecto del paciente, junto con el desarrollo de una correcta fonación, masticación, deglución y audición.

En la actualidad, la pauta debe ser:
- Intervención quirúrgica de la fisura labial a los seis meses.- Intervención quirúrgica de la fisura palatina en el defecto de los tejidos blandos.
- Intervención quirúrgica del defecto del paladar duro a los cuatro o cinco años.
- Defecto alveolar se debe corregir antes de la erupción del canino.
- Posteriormente las deformidades esqueléticas secundarias, siguiendo una cronología igual que los pacientes no fisurados.

Fístulas LabialesInferiores
Las glándulas salivales vierten su contenido al exterior, mediante conductos ciegos que se abren de forma simétrica a ambos lados de la línea media.
Su desarrollo se debe por la persistencia de surcos laterales del arco mandibular embrionario. El 2% de los pacientes con fisura labiopalatina presentan fístulas labiales, correspondiendo a las características del Síndrome de Van der Woude....
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