Patologia

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Es de causa desconocida, existen datos que muestran que el liquen plano representa una reacción autoinmune, mediada por los linfocitos T y dirigida contra los queratinocitos basales que expresan autoantígenos en su superficie que han sido modificados  por diversas causas como son infecciones virales(hepatitisC), medicaciones, alergenos decontacto, neoplasias internas. Esta reacción de los linfocitos T contra los autoantígenos modificados por los agentes externos se vería seguida de la reacción cruzada frente autoantígenos previamente ignorados dando lugar a una perpetuación de la reacción autoinmune mediada por los linfocitos T que caracteriza el liquen plano. La lesión clínica elemental cutánea es la existencia de una pápula poligonal,brillante, con una depresión central cubierta de una escama blanquecina que deja entrever unas líneas blanquecinas que se conocen como estrías de Wickham. Las lesiones se distribuyen de forma simétrica afectando a las caras extensoras de las extremidades, especialmente en las muñecas, región lumbar, cara lateral de cuello y área genital. La mayor parte de los pacientes refieren un inicio brusco desu enfermedad, que se desarrolla en un período corto de unas semanas. El prurito suele ser muy intenso. El liquen plano, al igual que la psoriasis, desarrolla el fenómeno de Koebner, siendo frecuente el desarrollo de nuevas lesiones en áreas de rascado o traumatismo. Las lesiones de liquen plano curan espontáneamente o con tratamiento dejando una hiperpigmentación residual que es más intensa enfototipos de piel IV, V y VI. Existen muchas variantes clínicas de liquen plano que varían con relación a la zona de aparición y su morfología que están resumidas en la tabla 1. La forma más frecuente con afectación cutánea o liquen plano clásico es el descrito previamente y puede presentar variantes morfológicas desarrollando lesiones anulares y lineales. La forma anular, se observa en un 10% delos pacientes, se caracteriza por la formación en anillo de lesiones de liquen plano. La forma lineal o zosteriforme es más infrecuente, desarrollando lesiones que siguen las áreas metamerales. Otros patrones de presentación constituyen el liquen plano pilar, ungueal y el liquen plano oral.
Tratamiento
La afectación intraoral no tiene una respuesta uniforme al tratamiento, mostrándose enocasiones resistente a la terapéutica tanto con corticoesteroides tópicos como sistémicos.
Medidas locales: postula que el tratamiento de elección en lesiones localizadas serian los corticoides locales y en los casos rebeldes o extensos se darán de forma sistémica. Una de las posibilidades es la aplicación de pomadas de fluocinolona al 0,05% en orabase, del orden de 2 a 3 aplicaciones al día mientrasexistan lesiones mostrándose mejoría tras unos 2 meses de terapia ininterrumpida. Otro fármaco de aplicación tópica es la ciclosporina.10 Pueden aplicarse con cubetas de silicona.
Los tratamientos tópicos con corticoides en estos pacientes presentan cierta absorción sistémica a través del tejido mucoso inflamado por lo que debe realizarse un seguimiento clínico y analítico para detectar la apariciónde efectos secundarios.
Tratamientos sistémicos: si no aparece buena respuesta o si hay afectación de otras partes del organismo, sobre todo ante la afectación ocular comenzaremos con el tratamiento de corticoides sistémicos con prednisona a dosis de 40 mg/día y cuando comience a aparecer mejoría iremos disminuyendo las dosis de corticoides, incluso teniendo que mantener dosis pequeñas a díasalternos durante periodos prolongados.
Otros fármacos que han sido utilizados son: dapsona, azatioprina, ciclofosfamida, sulfametoxipiridazina o tetraciclinas.
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Pénfigo Vulgar o Crónico Maligno
Es la expresión más típica de la Dermatosis ampollosa, en el que la ampolla es el síntoma primitivo y fundamental. La ampolla o las ampollas, son...