Patologias del oido interno

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PATOLOGIA DE OIDO INTERNO

Estas patologías cursan con hipoacusia de carácter neurosensorial y suelen acompañarse por otras alteraciones cuyo conjunto de síntomas configuran el llamado síndrome coclear:
*    Hipoacusia de progresión progresiva
*    Distorsión de la sensación sonora de la frecuencia (diploacusia).
*    Distorsión de la sensación de intensidad (reclutamiento).
*   Acúfenos.
*    Vértigos frecuentes (pero no constantes).
*    Hipoacusia Neurosensorial:
1. SENSORIAL: Cuando afecta la cóclea (Coclear).
2. NEURAL: Cuando afecta a los nervios (Retrococlear).
 
HIPOACUSIAS CONGENITAS
 
Existe en el nacimiento, aunque en algunos casos, la hipoacusia severa o profunda se manifiesta hasta los 6 – 12 meses de edad.
 
Se describen diversossíndromes (hipoacusia asociada a otros trastornos):
•         Síndrome de Wandernburg
•         Síndrome de Treacher-Collins
•         Síndrome de Usher
•         Síndrome de Pendred
 Aplasias o Disgenesias de Oído Interno (hipoacusias puras):
•         Aplasia de Mitchel
•         Aplasia de Mondini
•         Aplasia de Sheibe
•         Aplasia de Alexander
 
 
 
 
Síndrome de Wanderburg*  Autosómico dominante.
*  Incidencia 2:100.000.
*  Hipoacusia severa NS.
*  Distrofia de los cantos oculares, anomalías pigmentarias de cabello, iris y piel.
 Síndrome de Treacher-Collins
*  Autosómico dominante.
*  Incidencia 1:50.000
* Cursa con senos paranasales ausentes, hipoplasia mandibular, oblicuidad antimongoloide de los ojos, malformaciones oticas (en oídomedio  interno), retraso mental.
 SINDROME DE USHER
*  Autosómico recesivo.
*  Incidencia de 4,4:100.000.
*  HNS y retinitis pigmentosa progresiva.
 SINDROME DE PENDRED
*  Autosómico recesivo.
*  Es la HNS sindrómica más frecuente con 7,5:100.000.
*  Cursa con HNS congénita y anormal metabolismo del yodo, que produce bocio.

 APLASIA DE MITCHEL
*  Falta total dedesarrollo del oído interno y de los nervios auditivo y vestibular.
*  Anacusia.
*  Por teratogénesis antes de la tercera semana.
*  Casi completa agenesia del peñasco.
 APLASIA DE MONDINI
* Cóclea aplanada con desarrollo solo de una vuelta y media y subdesarrollo de las estructuras vestibulares, uni o bilateral.
* Hay una hipoplasia de la estría vascular, del modiolo, reduccióndel número de neuronas del ganglio espiral.
* Los ganglios y nervio auditivo normalmente están presentes, y hay adición en frecuencias graves y medias, pero de poca utilidad.
 APLASIA DE SHEIBE
* El sáculo y el conducto coclear se presenta como montículos de células indiferenciadas.
* Presenta audición residual en zona de bajas frecuencias.
* Es la malformación de cóclea masfrecuente.
 APLASIA DE ALEXANDER
* Laberinto óseo normal con afectación del órgano de Corti correspondiente a la espina basal y las neuronas del ganglio espiral.
* HNS de altas frecuencias.
  
HIPOACUSIAS NO HEREDITARIAS
 
 Debidas a enfermedades padecidas por la madre durante el embarazo:
* Rubeola
* Citomegalovirus
* Incompatibilidad del RH
* Antibióticos
* Virosis* Sífilis Congénita
HIPOACUSIAS NEONATALES
* Partos: Distócicos, rápidos, prolongados, Cesáreas, Circular de cordón.
* Anoxias, hipoxias.
* Ictericia Neonatal.
* Prematuros.
 HNS DE ETIOLOGIA INFECCIOSA
* Parotiditis.
* Sarampión.
* Herpes Zoster (Síndrome de Ramsay Hunt).
* VIH.
* Tuberculosis.
* Brucelosis.
* Meningitis.
* Micosis.
*Laberintitis (Otitis media interna).

HNS POR ENF. SISTEMICAS
* Diabetes.
* Insuficiencia Renal.
* Hipotiroidismo.
* Vasculitis.
* Enfermedades Autoinmunes.
* Esclerosis Múltiple.
* Granulomatosis.
 HNS POR OTOTOXICIDAD
* Por efectos de sustancias químicas o medicamentosas que provocan efectos sobre la audición y el equilibrio.
* El grado de afectación depende...
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