penfigo

Pénfigo

El término "pénfigo" proviene del griego pemphix, que significa ampolla o burbuja
El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmune órgano-específica, poco frecuente, que afecta a la piel, mucosas y anexos, caracterizada histopatológicamente por acantolisis, inducida por la presencia de autoanticuerpos patogénicos frente a diversas proteínas desmosómicas. El pénfigo se ha dividido endos grandes grupos, el pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF), según la localización de la ampolla. Además, cada uno de ellos tiene su variante clínica de pénfigo vegetante y pénfigo eritematoso, respectivamente. En los últimos años se han descrito nuevas variantes de pénfigo: el pénfigo paraneoplásico (PPN), el pénfigo IgA (inmunoglobulina A) y el pénfigo herpetiforme (PH). El avance delas técnicas de biología molecular ha permitido conocer con precisión los diferentes antígenos frente a los cuales van dirigidos los autoanticuerpos, y poner a punto las técnicas de análisis de inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA) para el diagnóstico.
Epidemiología
El pénfigo es una enfermedad poco frecuente. La prevalencia descrita es de 0,5 a 3,2 casos por 100.000 habitantes y laincidencia anual es de 0,1 a 0,5 casos por cada 100.000 habitantes.
El pénfigo vulgar (PV) es la forma más común y grave de pénfigo y la que afecta a la mucosa oral con más frecuencia.
En el 75% de los casos, las lesiones orales preceden a las cutáneas. Se caracteriza por la presencia de ampollas intraepiteliales suprabasales, generadas por la presencia de acantólisis.
Sigue un curso crónico, que puedeproducir afectación sistémica si no se trata de forma adecuada. El hecho de que en ocasiones sean las ampollas orales la primera manifestación de este desorden implica que los odontólogos deban conocer suficientemente las claves clínicas con el fin de realizar un diagnóstico y tratamiento precoces.
Afecta generalmente a personas que se encuentran en la cuarta o quinta décadas de vida. Nopresenta predilección racial o de género, pareciendo afectar a ambos sexos por igual. No obstante, algunos autores encuentran mayor predilección por el sexo femenino.

Su incidencia máxima de ocurrencia se sitúa a partir de la cuarta y hasta la sexta décadas de la vida, si bien en ocasiones se observen casos en edades juveniles.
Aunque la etiología y la patogénesis del PV no estén totalmente claras,parece haber un fondo o predisposición genéticos bastante fuertes. Esta enfermedad parece tener preferencia por la raza, ya que es más frecuente en determinados grupos étnicos. Grupos étnicos como los judíos de Ashkenazi (Europa Central y Oriental) y poblaciones de origen Mediterráneo e Indio son particularmente susceptibles. Además, estos grupos étnicos con PV tienen una mayor expresión deHLA-DRW4 (complejo HLA de clase II) que la población general.
Etiopatogénesis
La característica patogénica del pénfigo vulgar es la formación de autoanticuerpos, principalmente IgG subclase 4, que reaccionan con la región amino terminal de las desmogleínas (Dsg) situadas en desmosomas de la superficie celular de los queratinocitos, sobre todo Dsg1 de 160 kDa y Dsg3 de 130kDa.
Las inmunoglobulinasinhiben la función adhesiva de las Dsg, lo que desencadena varios eventos intracelulares como: cambios en la concentración de calcio intracelular y fosfocinasa C, estimulación de p58 proteincinasa mitógeno activada, regulación transcripcional y activación
de las proteinasas, todo lo cual lleva al desensamble de desmosomas con la formación de ampollas. La separación de queratinocitos también escausada por la activación de
la apoptosis vía Fas-FaL y por los autoanticuerpos que bloquean los receptores de acetilcolina de los queratinocitos (AChR) y median la cohesión entre ellos. Además, se ha observado que el complemento, en especial el complejo de ataque de membrana, el colágeno XVII/BP180, la desmoplaquina I y II, la desmocolina y la placoglobina, actúan como antígenos para la separación...