porfiria

Páginas: 3 (506 palabras) Publicado: 3 de octubre de 2013
Porfiria
Son un grupo heterogéneo de enfermedades metabólicas, generalmente hereditarias, ocasionadas cuando existen deficiencias en las enzimas implicadas en la conformación del compuesto químicoque proporciona el color rojo a la sangre: HEM
Aparece cuando alguno de los mecanismos de producción de los compuestos que generan las células se altera, lo que ocasiona que el metabolismo nofuncione apropiadamente.
La enfermedad altera el trabajo enzimático y la velocidad de producción de distintas sustancias como las porfirinas
Precursores del hem
ALA, PBG y porfirinas
Viene del griego ysignifica, púrpura, debido a que la orina de algunos enfermos, tiene color rojizo, por la presencia excesiva de porfirinas y sustancias relacionadas
 En 1930 Hans Fischer describió a las porfirinasde una forma muy sencilla: “son los compuestos que hacen la hierba verde y la sangre roja”.
Clasificación
Agudas
Aguda intermitente.
Variegata.
Coproporfiria hereditaria.
Porfiria pordeficiencia de ALA de hidratasa.
No agudas
Cutánea tardía.
Protoporfiria eritropoyética.
Porfiria congénita eritropoyética o de Günter.
Porfiria hepatoeritropoyética
Personas con porfiria
Aparecerdurante los primeros años de vida, pero en ocasiones aparece en la pubertad o en la edad adulta.

Esta enfermedad afecta mayoritariamente a las mujeres cuyos ataques se relacionan con el ciclo menstrual.Causas
Enfermedad hereditaria, excepto por un subtipo de porfiria cutánea tarda, que es adquirida.
La presencia de esta enfermedad en la familia aumenta el riesgo de padecerla, proporcionalmentea la cercanía del parentesco. La enfermedad ataca con mayor frecuencia a personas de raza blanca que a asiáticos y afro-descendientes.
PCT
podrían ser el exceso de bebidas alcohólicas, fármacos(como antibióticos) y hormonas necesarias para contracepción (anticonceptivos) o para el tratamiento de la menopausia, así como el incremento de hierro y la infección provocada por el virus de la...
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