Portifia

feocromacitoma
Feocromocitoma. Informe de un caso
Pheochromocytoma. A case report

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RESUMEN
Se presenta el caso de un varón de 34 años de edad, a quien se diagnosticó feocromocitoma maligno y fue tratado con suprarrenalectomia izquierda lapararoscopica .Se trata deuna neoplasia de las células cromafines que causa los síntomas típicos de liberación episódica de catecolaminas1; representa aproximadamente el 0.2% de los casos de hipertensión de causa curable2,3. Aproximadamente el 10% de los tumores son malignos. El 80-85% se localiza en la medula adrenal y el resto, en el tejido cromafín extraadrenal (paraganglioma).Palabras clave: feocromocitoma, adrenalectomía, catecolaminas, paraganglioma, maligno.

INTRODUCCIÓN
El feocromocitoma es un tumor productor de catecolaminas que procede de las células cromafines del sistema nervioso simpático. El 80%-85% se localiza en la médula adrenal y el 15-20% son de localización extraadrenal y se denominan paragangliomas. Pueden originarse encualquier lugar donde exista tejido cromafín: a lo largo de la cadena ganglionar simpática paraaórtica, en el órgano de Zuckerkandl (en el origen de la arteria mesentérica inferior),en la pared de la vejiga urinaria y en la cadena ganglionar simpática en cuello o mediastino4.La distinción entre un feocromocitoma verdadero y un paraganglioma es importante debido al diferente compartamiento en cuanto alriesgo de malignidad, la posibilidad de otras neoplasias asociadas y la necesidad de estudios genéticos.
La incidencia de esta enfermedad es de dos casos por millón de habitantes1 y es un 0.3-1.9% de los causas secundarias de hipertensión arterial en la población general5.Afecta con igual frecuencia a ambos sexos, salvo en los niños donde se encuentra con más frecuencia entre los varones(60%) y la incidencia aumenta con la edad, que al diagnóstico oscila entre los 30-50 años. Los feocromocitomas suponen el 6.5% de los incindentalomas suprarrrenales6. Pueden ser esporádicos o encontrarse asociados a varias enfermedades genéticas: neoplasia endocrina múltiple2, enfermedad de von Hippel-Lindau, neurofibromatosis de tipo 1 y paraganglioma familiar con mutaciones en la succinatodeshidrogenasa.
Las manifestaciones clínicas son producto de la secreción excesiva de catecolaminas. Se le ha llamado “el gran imitador” ya que da síntomas muy variados dependiendo de la catecolamina en exceso. Aparecen en forma de crisis paroxísticas de 15-60 minutos de duración y resolución lenta, la frecuencia aumenta con el tiempo de evolución. La tétrada clásica consiste en cefalea (80%),palpitaciones (64%), diaforesis (57%) e hipertensión arterial (85%). La hipertensión puede ser mantenida en la mitad de los pacientes y paroxística en un tercio, mientras el resto de los sujetos presentan normotensión. Además de estos síntomas pueden aparecer: Dolor abdominal, vómitos, dolor torácico, taquicardia ,nerviosismo, irritabilidad, pérdida de peso, temblor de manos, palidez, frialdad yhumedad de las manos, aumento de la temperatura, flushing . . .Las crisis se siguen habitualmente de intensa fatiga.
Hablamos de la regla del 10: el 10% son extraadrenales; el 10% en niños; el 10% son múltiples o bilaterales; el 10% recidiva tras la cirugía; el 10% son malignos; el 10% son familiares; el 10% son descubiertos como incindentalomas adrenales. Aunque estudios recientes handemostrado que hasta un 25% son familiares7.También se ha descrito la presencia de feocromocitoma hasta en un 57% de pacientes con incendentaloma adrenal8.
Se debe sospechar de un feocromocitoma en las siguientes situaciones: hipertensión resistente al tratamiento, crisis adrenérgicas, historia familiar de feocromocitoma, síndrome genético que predisponga, incidentaloma adrenal radiológicamente...