Priones y su importancia

PRIONES Y SU IMPORTANCIA

Para hablar de priones necesitamos saber que son. Los priones son proteínas celulares que no contiene ácidos nucleicos, a su vez no son virus ni microorganismos. Laproteína prion (PrP) es codificada por un único gen llamado PRNP, presente en humanos, mamíferos, aves y reptiles. Se puede expresar no solo en el tejido neuronal sino también en sistema inmunitario ytejido muscular, aunque predomina en las membranas pre y post-sinápticas de las neuronas. La PrP está compuesta por α-hélices (42%) y laminas β-plegadas (3%), es sensible a la digestión por proteasas ysoluble en detergentes; cuando la PrP normal cambia su configuración se convierte en una PrPsc anormal que se compone de α-hélices (43%) y laminas β-plegadas (30%), resistentes a proteasas e insolublesen detergentes. Esta PrPsc causa enfermedad ejerciendo efectos tóxicos sobre las neuronas llevándolas a apoptosis. Estas patologías se dan tanto en animales como humanos y son causadas probablementepor una modificación post-traduccional de la proteína prion celular. En humanos se caracterizan por trastornos neurodegenerativos progresivos siendo fatales, pueden presentarse por factoreshereditarios, como la ECJ (enfermedad de Creutzfeldt-Jakob), AAC-PrP (Angiopatia amiloide cerebral causada por priones) y la GSS (síndrome de Gertsmann-Straussler-Scheinker); esporádicos u infecciosos, como elKuru y nvECJ (Nueva enfermedad Creutzfeldt-Jakob). Presentan un cuadro patológico caracterizado por ataxia, temblor generalizado, alteraciones cognitivas, demencia progresiva, perdida de coordinacióny muerte.
Porque tener una especial atención a este tema?, Hay un hecho especial que se da en las enfermedades causadas por priones o encefalopatías espongiformes trasmisibles (EETs), estas tienenun mecanismo de trasmisión diferente, el agente etiológico se replica a sí mismo sin tener ácidos nucleicos y se conocen al menos dos isoformas. Esto contradice las bases de la biología molecular,...