Priones

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PRIÓN (``Proteinaceous infectious particle'').

Los priones son partículas acelulares, patógenas y transmisibles. Se caracterizan por producir enfermedades que afectan al Sistema nervioso central (SNC).

Los priones no son seres vivos, son partículas exclusivamente proteicas sin ácido nucleico.

Su acción patógena consiste en ser una forma modificada de una proteína natural existente enel organismo que al entrar en contacto con las proteínas originales las induce a adoptar la forma del prión, que suele ser una forma anormal y disfuncional, todo ello en una acción en cadena que acaba por destruir la operatividad de todas las proteínas sensibles al prión.

Se ha observado esta proteína en las membranas neuronales de los mamíferos sin causar enfermedad alguna, pero se sabe que uncambio conformacional de su estructura terciaria puede provocar la aparición de la enfermedad. Estas proteínas en su forma patógena se multiplican exponencialmente al ponerse en contacto con las proteínas normales, ya que les inducen el cambio conformacional que las vuelve infecciosas.

Estos resultados están en clara contradicción con el Dogma Central de la Biología:

Según el enunciado deJ. Monod (1970):
 La secuencia de aminoácidos o estructura primaria de la proteína determina de manera unívoca el plegamiento de la proteína para adoptar su estructura terciaria. Es decir, entre las miles de configuraciones 3-dimensionales en principio posibles, sólo se adopta una.
Según su enunciado más general:
 Todas las formas de vida, desde los virus hasta las plantas y los animalessuperiores, transmiten sus caracteres a las siguientes generaciones a través del DNA (excepcionalmente RNA).

Es decir, el flujo de información es en todos los casos:
DNA -> RNAm -> Secuencia Aminoacidos -> Estructura Tridimensional Proteínas.

La teoría de los priones propuesta por Prusiner supone la existencia de dos plegamientos para una única secuencia de amino ácidos. Además, elreplegamiento de la PrP normal por acción de la PrP patológica, implica un flujo de información de una proteína a otra a nivel de estructura terciaria.

Actualmente los priones constituyen las únicas partículas vivas que contradicen el gran Dogma Central de la Biología.
La aparición de estos desordenes estructurales en las proteínas, pueden ser transmisibles, heredados, o incluso esporádicos, es decir,sin evidencias de transmisión ni herencia.
Las enfermedades causadas por priones (colectivamente llamadas "encefalopatías espongiformes transmisibles") conocidas hasta ahora son fatales, afectan al sistema nervioso y se cree que también a los músculos.
Estas enfermedades pueden incubarse durante años o incluso décadas en humanos, de ahí que inicialmente se las conociera como "virus lentos".Naturaleza del agente infeccioso.
Propiedades Físicas y Químicas Propiedades Biológicas
• Filtrable con poros 25 nm o 100 nm.
• Es invisibles al microscopio óptico y electrónico.
 Resistente a:
 Formaldehido
 EDTA
 Proteasas ( Tripsina, pepsina ), aunque reducen la infectividad.
 Nucleasas ( ribonucleasas A y III, desoxiribonucleasa I )
 Radiación ultravioleta ( 2540 Å ) Radiación ionizante • Largo periodo de incubación (meses, años, décadas).
• No producen respuesta inflamatoria
• No antigénicos.
• Patología crónica progresiva. Fatal en todos los casos.
• Carecen de cuerpos de inclusión.
• Presencia de ácido nucleico no demostrada.
• El único componente conocido es la proteína PrP.
• Pueden existir en múltiples formas moleculares
•Periodo de adaptación a nuevos hospedadores.
• Control genético de la susceptibilidad de algunas especies.
• Existencia de distintas cepas
Métodos de inactivación:
• Autoclave >134 °C, 18 minutos
• Hipoclorito sódico (20ºC, 1hora)
• Hidroxido sódico 2N
• Fenol 90%
• Eter
• Acetona
• Permanganato potásico 0.002 M
• Urea 6 M
• 2 – Cloroetanol
• Cloroformo

Modo...
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