Priones
Páginas: 10 (2257 palabras)
Publicado: 22 de octubre de 2011
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Priones: características y Enfermedades Neurodegenerativas que provocan
Oscar Usiel Segoviano Cadena
Código: IS06111235
Instituto Tecnológico Superior De Irapuato
Programa de: Biología Molecular
Irapuato, Guanajuato, México
Resumen
Las enfermedades causadas por prionesse conocen como Encefalopatías Espogiformes Transmisibles (TSE en inglés) y han sido incluidas dentro del grupo de Enfermedades Neurodegenerativas. Los priones son sumamente resistentes a la inactivación. Soportan bien el calor, los rayos ultravioletas, la radiación ionizante y los desinfectantes que inactivan a los virus. Los priones se transmiten por vía inyectable en humanos en la formaiatrogénica de CJD y en animales experimentales, incluso con priones de enfermedades no consideradas transmisibles.
La transmisión por vía oral y quizás por contacto directo ocurre en scrapie y kuru; y por vía oral en las otras SE transmisibles de los animales En 1982 Hadlow determinó que en scrapie, el tejido linforreticular era el más infectivo después del encéfalo y la médula espinal.Palabras clave: priones, neurodegenerativas, PrPc
1. Introducción
Los priones son partículas proteínicas pequeñas e infecciosas que resisten la inactivación por procedimientos que modifican los ácidos nucleicos. Sus propiedades fisicoquímicas los hacen resistentes a las radiaciones ionizantes y ultravioleta (UV) (11,18).
Los priones no crecen en cultivos celulares. Son por lo menos 100 vecesmas pequeños que cualquier virus conocido, lo que corresponde a la tercera parte de un virino y mucho más pequeño que una molécula de
Albúmina, característica comprobada con estudios de sedimentación en gradientes de sacarosa, cromatografía y filtración a través de membranas.
Debido a sus propiedades de replicación, variación de cepas y mutación, es posible que algún tipo de ácido nucleico,DNA 0 RNA, se encuentre cubierto por una nucleoproteína que impide su reconocimiento
Las enfermedades causadas por priones son un grupo de enfermedades neurodegenerativas, de curso fatal, que afectan a los animales y a los humanos .Algunas de ellas eran conocidas desde hace muchos años, como el scrapie de las ovejas, y se sabía de su naturaleza infecciosa. Otras, como la enfermedad deCreutzfeldt-Jakob o el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker en los humanos fueron conocidas más recientemente y, en general, no se las atribuía a agentes infecciosos o a la posibilidad de un contagio humano-humano.
2. Características de los priones
• Los priones están compuestos principalmente o casi totalmente por una isoforma anormal de una glicoproteina normal, PrP.
• Sonpartículas proteicas sin ácido nucléico. Es difícil de entender ya que tanto las bacterias como los virus necesitan de su material genético Para sobrevivir y reproducirse, pero los priones carecen de éste.
• Los priones son sumamente resistentes a la inactivación. Soportan bien el calor, los rayos ultravioletas, la radiación ionizante y los desinfectantes que inactivan a los virus.
3.FORMACIÓN DE LOS PRIONES
En el núcleo de las neuronas y otras células se encuentra el gen Prn-P que transcribe a un mARN específico el código que va a permitir, en los ribosomas del citoplasma y con la ayuda del tARN y rARN, su traducción a a-a y la transferencia de éstos al punto de síntesis de la proteína PrPc normal; ésta se une a un sialoglucósido para formar una sialoglucoproteína (PrPc-SG) enel aparato de Golgi.
Desde aquí la PrPc-SG es transportada a lo largo de los axones hasta la placa mio-neural y también hasta la membrana celular, al exterior de la cual queda sujeta mediante un anclaje de glucosil-fosfatidil-inositol (GPI).
La PrPc-SG tiene una vida de 6 horas, siendo primero degradada en la membrana, para regresar luego al interior de la célula mediante un...
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Priones: características y Enfermedades Neurodegenerativas que provocan
Oscar Usiel Segoviano Cadena
Código: IS06111235
Instituto Tecnológico Superior De Irapuato
Programa de: Biología Molecular
Irapuato, Guanajuato, México
Resumen
Las enfermedades causadas por prionesse conocen como Encefalopatías Espogiformes Transmisibles (TSE en inglés) y han sido incluidas dentro del grupo de Enfermedades Neurodegenerativas. Los priones son sumamente resistentes a la inactivación. Soportan bien el calor, los rayos ultravioletas, la radiación ionizante y los desinfectantes que inactivan a los virus. Los priones se transmiten por vía inyectable en humanos en la formaiatrogénica de CJD y en animales experimentales, incluso con priones de enfermedades no consideradas transmisibles.
La transmisión por vía oral y quizás por contacto directo ocurre en scrapie y kuru; y por vía oral en las otras SE transmisibles de los animales En 1982 Hadlow determinó que en scrapie, el tejido linforreticular era el más infectivo después del encéfalo y la médula espinal.Palabras clave: priones, neurodegenerativas, PrPc
1. Introducción
Los priones son partículas proteínicas pequeñas e infecciosas que resisten la inactivación por procedimientos que modifican los ácidos nucleicos. Sus propiedades fisicoquímicas los hacen resistentes a las radiaciones ionizantes y ultravioleta (UV) (11,18).
Los priones no crecen en cultivos celulares. Son por lo menos 100 vecesmas pequeños que cualquier virus conocido, lo que corresponde a la tercera parte de un virino y mucho más pequeño que una molécula de
Albúmina, característica comprobada con estudios de sedimentación en gradientes de sacarosa, cromatografía y filtración a través de membranas.
Debido a sus propiedades de replicación, variación de cepas y mutación, es posible que algún tipo de ácido nucleico,DNA 0 RNA, se encuentre cubierto por una nucleoproteína que impide su reconocimiento
Las enfermedades causadas por priones son un grupo de enfermedades neurodegenerativas, de curso fatal, que afectan a los animales y a los humanos .Algunas de ellas eran conocidas desde hace muchos años, como el scrapie de las ovejas, y se sabía de su naturaleza infecciosa. Otras, como la enfermedad deCreutzfeldt-Jakob o el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker en los humanos fueron conocidas más recientemente y, en general, no se las atribuía a agentes infecciosos o a la posibilidad de un contagio humano-humano.
2. Características de los priones
• Los priones están compuestos principalmente o casi totalmente por una isoforma anormal de una glicoproteina normal, PrP.
• Sonpartículas proteicas sin ácido nucléico. Es difícil de entender ya que tanto las bacterias como los virus necesitan de su material genético Para sobrevivir y reproducirse, pero los priones carecen de éste.
• Los priones son sumamente resistentes a la inactivación. Soportan bien el calor, los rayos ultravioletas, la radiación ionizante y los desinfectantes que inactivan a los virus.
3.FORMACIÓN DE LOS PRIONES
En el núcleo de las neuronas y otras células se encuentra el gen Prn-P que transcribe a un mARN específico el código que va a permitir, en los ribosomas del citoplasma y con la ayuda del tARN y rARN, su traducción a a-a y la transferencia de éstos al punto de síntesis de la proteína PrPc normal; ésta se une a un sialoglucósido para formar una sialoglucoproteína (PrPc-SG) enel aparato de Golgi.
Desde aquí la PrPc-SG es transportada a lo largo de los axones hasta la placa mio-neural y también hasta la membrana celular, al exterior de la cual queda sujeta mediante un anclaje de glucosil-fosfatidil-inositol (GPI).
La PrPc-SG tiene una vida de 6 horas, siendo primero degradada en la membrana, para regresar luego al interior de la célula mediante un...
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