Proteinas

UNIVERSIDAD TECNICA PARTICULAR DE LOJA

Nombre: Karina Guamán
Materia: Biología Molecular
Ciclo: 2º “B”

Enfermedades causadas por mal empaquetamiento de las proteínas.

Enfermedad DEALZHEIMER: La enfermedad de Alzheimer o demencia senil es un desorden neurodegenarativo que destruye paulatinamente la capacidad de la persona para razonar, recordar e imaginar. Esta enfermedad afectaaproximadamente a una persona de cada diez sobre la edad de 65 años y toma entre 3 y 18 años en desarrollarse totalmente.
Molecularmente se caracteriza por la presencia en el cerebro, de las llamadasplacas o láminas seniles (placas amiloideas) en el espacio intercelular junto a enredos o agregados de fragmentos neurofibrilares de una cierta proteína Tau (τ.), que transporta vesículas al interior delas neuronas y es parte del citoesqueleto.
La proteína responsable de formar estos agregados es un péptido de 4kD denominado β - Amiloide (β-A4) por su estructura β-plegada y tiene este nombre por susemblanza a la reacción del Almidón con el Yodo (Amiloide), que produce un material homogéneo y esponjoso de color rosado que se dispone a manchones.
La sección que da origen a la fibra Amiloide seencuentra en la proteína globular al centro de ella y no en el exterior, por lo tanto durante un plegamiento anómalo puede que se muestre a otra de sus similares en otra molécula arrastrando alconjunto a asociarse unas con otras para formar pequeños agregados o centro de nucleación insolubles que se ensamblan en especies prefibrilares que posteriormente darán origen a fibras maduras o fibrillaAmiloide insoluble.

Síndrome de Marfan: Raro trastorno hereditario de los tejidos conectivos del cuerpo, caracterizado por anomalías en ojos, pulmones, corazón, huesos y vasos sanguíneos. Las personasque padecen esta enfermedad presentan una serie de rasgos característicos, como brazos, piernas y dedos anormalmente largos y delgados, miopía y una tendencia a que los cristalinos oculares estén...