Purpura Trombocitopenica Idiopatica

Páginas: 6 (1268 palabras) Publicado: 13 de junio de 2012
Purpura trombocitopénica autoinmune
Definición
Actualmente se recomienda la denominación de trombocitopenia inmune primaria. Se elimina el término de púrpura porque el sangrado cutáneo o mucoso está ausente o es mínimo en algunos pacientes.
Trombocitopenia inmune primaria es un trastorno adquirido inmunomediado, se caracteriza por trombocitopenia aislada, definida con un recuento deplaquetas en sangre periférica menor de 100 x 109/ l
Etiología
La diversidad de mecanismos autoinmunes
Anticuerpos, linfocitos B y linfocitos T
Los autoanticuerpos contra antígenos plaquetarios son considerados el sello distintivo de diagnóstico de la PTI. En algunos pacientes, los anticuerpos reconocen antígenos derivados de una glicoproteína única, mientras que en otros, anticuerpos reconocenmúltiples glicoproteínas. Opsonización por el anticuerpo acelera aclaramiento de plaquetas, pero también puede alterar la función plaquetaria e interferir con la producción de plaquetas. Curiosamente, los anticuerpos hacia plaquetas sólo se detectan en aproximadamente el 60% de los pacientes. La falta de detección de anticuerpos podría reflejar la sensibilidad limitada de la prueba para detectar, losantígenos, o mecanismos adicionales de pérdida de plaquetas.
Las células T también están implicadas en la producción de anticuerpos y la trombocitopenia. El perfil de citoquinas reportadas son consistentes para la activación de linfocitos CD4 Th0/Th1, incluyendo aumento de la prevalencia del factor de necrosis tumoral. La polarización de células T se ha atribuido a la reducción de lascélulas periféricas Th2 y Tc2 o número o función de CD25, células T reguladoras. Disminución de la expresión de Fas en las células Th1 y Th2, aumento de la expresión de Bcl-2 y la reducción de Bax en Linfocitos CD4, cada uno puede contribuir a la ruptura de las células T de tolerancia. Además, la expresión del factor transformante del crecimiento (que es asociado a inmunosupresión del perfil Th3l)se correlaciona con la actividad de la enfermedad.
Iniciación de la respuesta inmune
La prevalencia de la PTI después de las infecciones que la producción rápida de anticuerpos de reacción cruzada (por ejemplo, VIH, VHC, HP), la asociación con diversos estados de inmunodeficiencia, y la co-ocurrencia de autoanticuerpos específicos sugiere predisposición a formar autoanticuerpos plaquetariosMimetismo molecular
Como se discutió, algunos casos de PTI-VIH, PTI- VVZ, y PTI-VHC se asocian con anticuerpos antivirales que una reacción cruzada con las plaquetas glicoproteína IIb / IIIa. La incidencia variable de ITP-HP ha sido atribuida a la variación en los genes de virulencia que evocan anticuerpos de reacción cruzada.
La perturbación del repertorio inmune
A pesar de glicoproteínasplaquetarias están sujetos a la proteolisis, la modificación postraduccional, la internalización y la muda, sin alteraciones intrínsecas o adquiridas han sido identificados para causar que las plaquetas aparecen como extrañas al sistema inmunológico
Como se mencionó, los pacientes suelen tener un perfil de citoquinas en consonancia con la activación de linfocitos CD4 Th0/Th1 asociado con lareducción de las células periféricas Th2 y T reguladoras, y la susceptibilidad alterada a la apoptosis. Aunque este patrón promueve la presentación antigénica y podría amplificar y propagar clones que reaccionan espontáneamente, pero no es ni específico para la PTI, ni universal.
Cuadro clínico
Las personas son propensas a sangrar. Algunos pacientes desarrollan epistaxis recurrentes, equimosisfrecuentes, u otras manifestaciones de sangrado en el nivel de plaquetas entre 20 x 109/ l, mientras que otros rara vez sangran, a pesar de los valores de menos de 5 x 109/ l
Diagnostico
Examen físico
El examen físico debe ser normal, aparte de manifestaciones hemorrágicas. Esplenomegalia leve se puede encontrar en los pacientes más jóvenes
Recuento de sangre periférica
PTI se caracteriza por...
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