Purpura

Síndrome purpúrico
I. Vasculares
A) Hereditarias
1. Telangectasia hemorrágica hereditaria (Enfermedad de Rendu Osler
Weber)
2. Síndromes de Ehlers Danlos.
B) Adquiridas
1. Escorbuto
2. Púrpuras infecciosas
3. Púrpuras medicamentosas.
4. Púrpuras traumáticas.
5. Púrpuras inmunológicas.
- Schönlein Henoch
II. Plaquetares
A) Trombopénicas
1. Por disminución de la producción.
-Congénitas.
Trombopenia amegacariocítica congénita.
Trompopenia con aplasia de radio (TAR).
Sindrome de Wiskott Aldrich (SWA).
- Adquiridas.
Infecciones víricas.
Medicamentos .
Carencias.
Enfermedades Malignas
2. Por aumento de la destrucción.
Púrpura trombopénica inmune o idiopática (PTI)
Púrpura trombopénica inducida por drogas.
Púrpuras postinfecciosas.
Púrpura trombocitopénca trombóticay síndrome hemolítico
urémico (SHU).
Púrpura postransfusional.
3. Por alteración de la distribución plaquetaria.

B) Trombopáticas
1. Congénitas
Enfermedad de Bernard Soulier
Trombastenia de Glanzmann.
Alteraciones de la reacción de liberación.

2. Adquiridas.
Insuficiencia renal crónica.
Hemopatías malignas.
Enfermedades autoinmunes.
Enfermedades hepáticas.
Toxicidadmedicamentosa.

I.

PÚRPURAS VASCULARES:

Son aquellos sindromes clínicos producidos por la incapacidad de los
vasos sanguíneos para desempeñar su función en la hemostasia primaria. Se
caracterizan clínicamente por la aparición de petequias y equímosis cutáneas y
raramente hemorragias mucosas. La lesión vascular se puede originar por:
- Alteración del tejido vascular o perivascular
- Lesión tóxicao inflamatoria
- Reacción inmunológica
- Traumatismos
Se dividen en hereditarias y adquiridas.
A) Hereditarias:
Su aparición suele producirse entre el segundo y tercer decenio de l a
vida por lo que son raros en la consulta pediátrica. Se encuentran afectados
generalmente los vasos de pequeño calibre y puede comprometer al propio
vaso (telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad deRendu -OslerWeber) o al tejido conjuntivo elástico de la adventicia media (síndrome de
Marfan, Síndrome de Ehlers Danlos)
B) Adquiridas:
Son más frecuente que las anteriores en la edad pediátrica, las más
importantes son:
1. Escorbuto: enfermedad carencial por déficit de vitamina C lo que
origina un falta de síntesis de colágeno en la pared vascular y en el
tejido conjuntivo perivascular,piel y mucosas. Se manifiesta por un
púrpura petequial y equimótico, gingivitis hipertrófica hemorrágica,
hematomas musculares y subperiósticos.
2. Púrpuras Infecciosos: Se puede producir por una agresión vascular
directa por el microorganismo infectante, por toxinas, por embolias
sépticas o por complejos inmunes. Se trata de púrpuras habitualmente
benignas y de intensidad moderada.

3.Púrpuras Medicamentosas: Puede ser producto de un lesión de la
pared vascular o de una alteración numérica o funcional de las
plaquetas. Las drogas que pueden causar este cuadro son múltiples,
entre otras, allopurinol, atropina furosemida, barbitúricos, digoxina, etc.
4. Púrpuras Traumáticas: en ausencia de otras causas o ante la
existencia de otros signos de sospecha se debe evocar laposibilidad de
maltrato.
5. Púrpuras Inmunológicas: la enfermedad más importante es el púrpura
de Shönlein-Henoch
Púrpura de Shönlein-Henoch
Es una vasculitis que afecta a niños y a adolescentes, la edad media de
aparición es de 4 años, es más frecuente en varones y en meses de invierno. Se
desconoce su etiología aunque se ha asociado a una respuesta inmune
anormal, a infecciones por estreptococobeta hemolítico grupo A, stafilococo,
shiguella, micoplasma, varicela, rubéola y sarampión, tb. han sido implicado
medicamentos, vacunaciones, picaduras de insectos y algunos alimentos . La
hipótesis inmune se apoya en la presencia de complejos inmunes c irculantes
de IgA y por el depósito de IgA glomerular en pacientes con afectación renal
grave.
Se pueden afectar diversos órganos.
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