Purpuro trombotico trombocitopenico

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Púrpura Trombocitopénico Trombótico (PTT)

Hay plaquetas bajas a razón de que hay un consumo exagerado de ellas ya que hay formaciones de trombos.
Descrito el año 1924 por Moschcowitz.

✓Incidencia : > 3,7 /1 Mill /año
✓ Presentación: a cualquier edad
✓ Definición: Paciente consulta por la siguiente pentada :
• Anemia hemolítica microangiopática :GR son destruidos en la microcirculación dado la existencia de un trombo. ((LDH, ( bilirrubina indirecta, presencia de equistocitos)
• Trombocitopenia
• Anormalidadesneurológicas
• Fiebre
• Falla Renal
Con estos 5 elementos sospechar de PTT y buscar equistocitos en la sangre periférica,

Anatomía Patológica

✓ Comprometearterias y arteriolas, no venas
✓ Lesiones vasculares múltiples con trombos fibrino-plaquetarios crecimiento de cel. endoteliales por encima sin inflamación de los vasos subyacentes.
✓Trombos obstruyen paso de GR a través de las arteriolas y arterias por los que los rompen ( Fragmentación mecánica de GR., los cuales se identifican al Hemograma como Equistocitos.
✓ Rendimiento de labiopsia (M.O:, encías, piel) : 30 – 50%.

Fisiopatología

✓ Hay un daño endotelial difuso con (actividad fibrinolítica y (producción de prostaciclina. Si hay disminución de la act.fibrinolítica habrá una mantención del fenómeno trombótico.

✓ Activación plaquetaria: Se produce dado la formación de grandes multímeros de FvW , lo que provoca (adhesión plaquetaria al endotelio, estose produce por que existe una deficiencia de una proteína llamada ADAMTS13, esta es una proteína que tiene actividad enzimática cuya función es impedir que el FvW no se convierta en multímeros, sinoen monómeros, por lo tanto si hay ausencia de esa proteína se generarán muchos multímeros de FvW lo que generará una gran adhesión plaquetaria que conlleva a la formación de un trombo a nivel...
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