Que es la hemofilia

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Qué es hemofilia, es una enfermedad que se manifiesta por la dificultad en la coagulación de la sangre.
HemostasiaConjunto de medidas o fenómenos fisiológicos que tienen lugar para detener una hemorragia.
HematomaAcumulación de sangre que ha salido de los vasos sanguíneos por algún traumatismo o por alteración de los mecanismos de coagulación. Cambia de color con el paso del tiempo y puedetardar unos quince días en desaparecer.
Fases de la hemostasia[editarVasoconstricción reflejaRespuesta transitoria inmediata (producida por el SN simpático ) a un daño del vaso sanguíneo, desencadenando un espasmo vascular que disminuye el diámetro del vaso y retrasa la hemorragia. Asimismo la vasoconstricción favorece la marginación de las células sanguíneas, acercándolas al sitio de la lesión, demanera que se facilitan las interacciones entre las plaquetas y el subendotelio.
[editar] Hemostasia primariaEs el proceso de formación del "tapón hemostático primario" o "tapón plaquetario", iniciado segundos después del traumatismo vascular. El tapón se forma porque los trombocitos se adhieren fuertemente al colágeno libre del vaso sanguíneo dañado, esto desencadena la liberación de múltiplessustancias químicas, como el ADP, el que aumenta la agregación de las plaquetas permitiendo una mayor unión entre estos elementos figurados, al cabo del proceso el tapón, ya está formado.
De forma simplificada (para ver todos los detalles moleculares, dirigirse a Formación de trombos en el artículo sobre las Plaquetas) las etapas de la hemostasis primaria son:
[editar] Adhesión de las plaquetasLaglicoproteína GPIb de las plaquetas se fija al colágeno del subendotelio a través del vWF (por von Willebrand factor), mientras que la glicoproteína GPIa-IIa se fija directamente al colágeno.
[editar] Activación de las plaquetasdegranulación de los gránulos α y δ, con liberación de su contenido en el plasma sanguíneo
* cambio de forma de las plaquetas
* activación de la glicoproteína demembrana GPIIb-IIIa: cambio de conformación
* liberación de tromboxano (TxA2)
* flip-flop de los fosfolípidos de la membrana, con exposición de cargas negativas
[editar] Agregación de las plaquetasEl fibrinógeno plasmático (producido por el hígado) se asocia a la glicoproteína GPIIb-IIIa activada; como una molécula de fibrinógeno es un dímero simétrico, puede unirse simultáneamente a dosligandos situados en dos plaquetas diferentes, lo que provoca la formación de una red de fibrinógeno y plaquetas que es lo que constituye el coágulo primario, que es soluble y reversible.para evitar la hemorragia el derramamiento de sangre
[editar] Hemostasia secundariaComúnmente llamada coagulación. El proceso de coagulación es debido, en última instancia, a que el fibrinógeno experimenta uncambio químico que la convierte en insoluble y le da la capacidad de entrelazarse con otras moléculas iguales, para formar enormes agregados macromoléculares en forma de una red tridimensional, entre los cuales se encuentran bloqueadas las plaquetas.
El fibrinógeno, una vez transformado, recibe el nombre de fibrina. La coagulación es por lo tanto un proceso enzimático complejo, por el cual elfibrinógeno soluble se convierte en fibrina insoluble, capaz de polimerizar y entrecruzarse, formando el coágulo secundario, estable e insoluble.
Cuando el proceso de coagulación se altera, suelen aparecer hemorragias tardías, muchas veces en forma de hematomas (colecciones de sangre) en músculos o articulaciones.
[editar] FibrinólisisProduce la desintegración del coágulo sanguíneo.Después de que elcoágulo se ha establecido, comienza la reparación de los tejidos afectados con el proceso de cicatrización. Para hacer posible esto el coágulo es colonizado por células que formarán nuevos tejidos y en el proceso va siendo degradado.
La degradación de la fibrina (fibrinólisis), componente mayoritaria del coágulo, es catalizada por la enzima plasmina, una serina proteasa que ataca las uniones...
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