Resumes virus

Priones: Virus lentos no convencionales
Provocan encefalopatías espongiformes, las cuales son enfermedades neurodegenerativas lentas. Entre estas se incluyen las enfermedades humanas:
Kuru
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ),
ECJ variante (ECJv),
Enfermedad de Gerstmann- Straussler-Scheinker (GSS),
El insomnio familiar fatal (IFF) y
El insomnio esporádico fatal.
La ECJ, el IFF y laGSS también son trastornos genéticos del ser humano.
Los agentes víricos lentos representan una forma mutante o dotada de una conformación diferente de una proteína del organismo anfitrión conocida como prión (pequeña partícula infecciosa proteica), que puede transmitir la enfermedad.
Tras periodos de incubación prolongados, estos agentes provocan lesiones en el sistema nervioso central quecausan encefalopatía espongiforme subaguda.
Las PrPSc pueden estar en distintos tejidos al cerebral, pero sólo en éste causan lesiones.

Características patógenas de los virus lentos
No producen efectos citopatológicos in vitro.
Período de replicación muy largo, de 5,2 días por lo menos
Período de incubación prolongado 1 a 30 años.
Período Prodrómico: 3.5 meses.
Falta de antigenicidadAusencia de inflamación
Ausencia de respuesta inmunitaria
Ausencia de producción de interferón
Provocan la vacuolización de las neuronas (espongiforme), placas de tipo amiloideo y fibrina.
Proliferación e hipertrofia de los astrocitos y fusión de las neuronas a las células adyacentes de la glía.
Las encefalopatías espongiformes se caracterizan por pérdida de control muscular, escalofríos,contracciones mioclónicas y temblores, pérdida de coordinación, demencia rápidamente progresiva y muerte.

Modelo de proliferación de los priones.
PrPC es una proteína celular normal anclada en la membrana celular con un fosfatidil inositol glucano. PrPSc es una proteína globular hidrófoba que se agrega consigo misma y con la proteína PrPC de la superficie celular; Proliferación: (1) PrPC adquierela conformación de PrPSc, se libera de la célula (2) y se convierte en PrPSc (3) La célula sintetiza nuevas moléculas de PrPC (4) y se repite el ciclo. Una forma de PrPSc es internalizada por las neuronas (5) y se acumulan (6) lo que confiere a la neurona un aspecto espongiforme.

Estructura y Fisiología

Son intracelulares, capaces de atravesar filtros de 100 nm.
Estos patógenos sonresistentes a un amplio abanico de tratamientos químicos y físicos, como: El formaldehído, la radiación ultravioleta y las temperaturas de hasta 80 °C.
Comparación de la proteína del prión de la encefalopatía espongiforme ovina (PrPSc) y la proteína del prión celular (normal) (PrPC)












Existen distintas cepas de PrPSc debido a la mutación del PrPc o al mantenimiento de patronesalternativos de plegamiento de la proteína. Las mutaciones específicas en el codón 129 condicionan la gravedad de la ECJv. Las mutaciones conformacionales, más que genéticas, son otra propiedad que distingue los priones de los virus. Cuando el PrPSc se agrega, el prión actúa como molde para transmitir su conformación a cada nuevo PrPSc, de manera semejante al modo en que un molde genético (ADN o ARN)transmite su secuencia a un nuevo genoma vírico. Las distintas cepas conformacionales poseen diferentes propiedades y aspectos patológicos

Transmisión

Mediante infección y también se hereda
La infección se produce a través de:
Cortes en la piel
Trasplante de tejidos contaminados,
Uso de instrumentos médicos contaminados (p. ej., electrodos cerebrales)
Ingestión de tejido infectado.Diagnóstico
Se debe basar a través de la clínica.
La confirmación del diagnóstico se realiza por detección de una forma resistente a proteinasa K de PrP en una electrotransferencia de Western utilizando anticuerpos frente a PrP en una biopsia de amígdala.

Métodos de Control:
No existen tratamientos.
El cese del ritual caníbal ha provocado la desaparición del kuru.
Eliminación de...