Retinoblsatoma

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Protocolo de Diagnóstico y Tratamiento de la Aplasia Medular GETH-2001
Subcomité de Aplasia Medular del GETH (Grupo Español de Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos), Asociación Española de Hematología y Hemoterapia PROTOCOLO DE ESTUDIO Y TRATAMIENTO DE LA APLASIA MEDULAR GETH – 2001 Hoja de registro 1. DEFINICIÓN. Pancitopenia en sangre periférica con médula ósea hipocelular, inferior al25% de celularidad, demostrada por biopsia , en ausencia de infiltración neoplásica, tratamiento quimioterápico previo o fibrosis. 2. ANTECEDENTES DEL TEMA La aplasia medular puede ser congénita o adquirida. El fracaso de la hemopoyesis en las formas congénitas se debe a lesión de los progenitores hemopoyéticos, mientras que en las formas adquiridas, está mediada por linfocitos T citotóxicosdetectables en sangre y en médula ósea. Estas células producen las citoquinas tales como interferón-gamma y el factor de necrosis tumoral. La acción de las citoquinas inhibitorias no es únicamente supresora sino también destructora, induciendo la muerte celular en el compartimento CD34 +, probablemente a través de la apoptosis mediada por Fas. Por ello, la fisiopatología de la enfermedad sugiere dosaspectos terapéuticos: la sustitución de los progenitores defectuosos por otros normales y la supresión del proceso inmunológico. El diagnóstico diferencial obliga a excluir dos entidades clínicas estrechamente relacionadas: la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) y los síndromes mielodisplásicos que cursan con hipocelularidad medular. Es fundamental descartar su existencia ya que puede cambiarla indicación y la metodología del tratamiento. La situación de la aplasia medular en nuestro país es poco conocida. Su incidencia (aproximada), entre 2 y 4 casos nuevos anuales por millón de habitantes, es similar a la de otros países del área occidental. El análisis de una encuesta realizada sobre los casos diagnosticados durante el año 1995 reveló que la mitad de los centros de hematología noutilizaban técnicas de citometría de flujo y/o de citogenética en el diagnóstico o durante la evolución de la enfermedad. También detectó una amplia variabilidad de los criterios de inclusión para las distintas opciones terapéuticas actualmente vigentes y de los protocolos empleados. 3. OBJETIVOS Generar un un registro prospectivo de los casos para poder conocer las características epidemiológicasy clínicas de ésta enfermedad en España. Homogeneizar los tratamientos con fines asistenciales y científicos.

4. DIAGNÓSTICO. Se basa en: 1) Historia Clínica: · Anamnesis haciendo énfasis en: Búsqueda de antecedentes familiares hematológicos patológicos. Relación con tóxicos, infecciones, medicamentos, etc. · Exploración física orientada a la detección de anomalías y malformaciones.

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2) Exámenes complementarios: 2.1 Pruebas obligatorias: 2.1.1. Generales Hemograma completo Balance hepático y renal Proteinas totales y proteinogramalonograma -Reticulocitos en % y corregidos por el hematocrito (% reticulocitos totales x Hto actual / Hto teórico (40 % hombres, 35 % mujeres) Mielograma Biopsiamedular Estudio citogenético de médula ósea y análisis de fragilidad cromosómica espontánea y provocada con diepoxibutano o mítomicina C, en muestras de sangre periférico. Test de Ham, test de sucrosa Análisis de la expresión de antígenos de membrana GPI por citometría Hemoglobina fetal Test de Coombs directo Sideremia Ferritina sérica LDH -Haptoglobina -Toma de muestras para seroteca y DNA.Serología de los virus de hepatitis A,B y C, CMV, VEB, VIH. Radiología de tórax. ECG

2.1.2. Estudio de histocompatibilidad (menores de 50 años) Tipaje HLA-A,B, C y DR del paciente, hermanos y padres (con urgencia en las formas graves y muy graves). El estudio HLA-DR del paciente tiene que hacerse por técnicas moleculares. Es además condición indispensable para poder iniciar la búsqueda de donante...
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