Síndrome de proteus

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Descripción
Entidad caracterizada por hemihipertrofia (sobre crecimiento de una parte del cuerpo), tumores subcutáneos, crecimiento excesivo de la piel, un desarrollo anormal de los huesos, músculos, tejido adiposo, vasos sanguíneos y linfáticos.
Alrededor del 20% de los pacientes presentan retraso mental, en distintos grados. Existe riesgo de desarrollar cualquier tipo de neoplasia (tumoresmalignos), lo que puede empobrecer el pronóstico de vida. En ocasiones pueden requerir intervenciones quirúrgicas de los tumores subcutáneos que suelen dejar cicatrices antiestéticas.
Afecta ambos sexos por igual.
Es una enfermedad progresiva, los niños suelen nacer sin ninguna deformidad evidente. Las características físicas de esta anomalía se hacen evidentes sobre el año de vida, cuandoaparecen los tumores y el crecimiento de la piel y de los huesos. La gravedad y la localización de estos crecimientos asimétricos varían ampliamente, aunque suelen darse en el cráneo, uno o más miembros y en la plantas de los pies. Hay un riesgo de muerte prematura en los individuos afectados debido a trombosis y trombo embolismo pulmonar, causadas por malformaciones asociadas a este desorden en losvasos. Son progresivas durante toda la infancia y suelen cesar después de la pubertad.
Existen una gran cantidad de malformaciones cutáneas y subcutáneas, con hiperpigmentación, malformaciones vasculares y crecimiento irregular de los huesos. Se produce el gigantismo parcial de los miembros o el crecimiento excesivo de los dedos mientras que algunas zonas del cuerpo crecen menos de lo quedeberían. Todo esto provoca una desfiguración extrema de la persona.
Deformidad
El síndrome de Proteus causa un crecimiento excesivo de la piel, los huesos, músculos, tejido adiposo, vasos sanguíneos y linfáticos.
El síndrome de Proteus es una enfermedad progresiva en donde los niños suelen nacer sin ninguna deformidad evidente, al menos al inicio.
Los tumores y el crecimiento de tejidos aparecen amedida que envejecen. La gravedad y ubicación de estos crecimientos divergen, pero normalmente el cráneo, las extremidades, y las plantas de los pies son los mas afectados.

Muerte
Existe el riesgo de muerte prematura en los individuos afectados debido a la trombosis venosa profunda y embolismo pulmonar causado por las malformaciones arterio-venosas que se asocian a este trastorno.
A causa deexceso de peso y agrandamiento de las extremidades, la artritis y dolores son muy comunes.

Aprendizaje
El trastorno en sí no causa directamente impedimentos en el aprendizaje; sin embargo, los tumores pueden causar daños secundarios en el sistema nervioso, lo que conduce a la discapacidad cognitiva.
Además, la presencia de deformidades visibles puede tener un efecto negativo en lasexperiencias sociales de la víctima.

Cáncer
Los individuos afectados tienen un mayor riesgo de desarrollar ciertos tumores; siendo los mas frecuentes cistadenomas ováricos, tumores testiculares, meningiomas y adenomas monomórficos de la glándula parótida.

Descubierta
el Dr. Michael Cohen lo identificó en 1979 y sólo se han confirmado poco más de 200 casos en todo el mundo.
Esta extraña enfermedadhabría permanecido oculta de no ser por que Joseph Merrick – inmortalizado como el "Hombre Elefante" debido al aspecto que le daban los tumores de su cabeza y el color grisáceo de su piel – fue diagnosticado más tarde de un severo caso de Síndrome de Proteus. Extrañamente, el brazo izquierdo y los genitales de Merrick no estaban afectados por la enfermedad que había deformado el resto de sucuerpo.
Esta extraña enfermedad habría permanecido oculta de no ser por que Joseph Merrick – inmortalizado como el "Hombre Elefante" debido al aspecto que le daban los tumores de su cabeza y el color grisáceo de su piel – fue diagnosticado más tarde de un severo caso de Síndrome de Proteus. Extrañamente, el brazo izquierdo y los genitales de Merrick no estaban afectados por la enfermedad que había...
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