sangre
Páginas: 15 (3521 palabras)
Publicado: 7 de abril de 2013
1. OBJETIVO
Establecer pautas que permitan el diagnóstico y el tratamiento oportuno de la hemofilias A, B y la enfermedad de Von Willebrand, en adultos, de acuerdo con estándares internacionales avalados por autoridades científicas que buscan mejorar las condiciones generales, la calidad de vida del paciente y reintegrarlo a sus actividades cotidianas, en consonancia con la DECLARACIÓNUNIVERSAL DE LOS DERECHOS HUMANOS promulgada por la Organización de Naciones Unidas, ONU, en New York en el año de 1945.
2. DEFINICIÓN
Grupo de enfermedades hereditarias, crónicas, no contagiosas y en nuestro medio degenerativas caracterizadas por la tendencia a presentar hemorragias en cualquier sitio de la economía corporal.
3. CLASIFICACIÓN
Hemofilia A: Déficit congénito de FactorVIII (FVIII) de la coagulación
Hemofilia B: Déficit congénito de Factor IX (FIX) de la coagulación
Enfermedad de Von Willebrand: Grupo de enfermedades hemorrágicas originadas en
déficit cualitativo y/o cuantitativo del Factor VIII de Von Willebrand.
Tipo 1 (80%) se presenta con reducción cuantitativa de los niveles de vWF
Tipo 2 (20%) Defectos cualitativos; alteracionesen los multímeros
2A Deficiencia de multímeros de alto peso molecular.
2B Incremento de la afinidad por las plaquetas. Lleva a trombocitopenia.
2M Deficiencia de todos los tipos de multímeros.
2N Pérdida de la afinidad por el factor VIII.
Tipo 3 Raro, < 1/millón; ausencia de vWF.
4. VALORACIÓN CLÍNICA
Las manifestaciones hemorrágicas del paciente con hemofilia están en relacióncon la gravedad de la hemofilia, presentándose de forma espontánea en los hemofílicos severos y sólo después de traumatismos o intervenciones quirúrgicas en los enfermos moderados.
En nuestro medio la hemorragia se asocia a la severidad y progresión del daño articular por hemorragias previas clínicas, subclínicas, en combinación con el déficit de factor como lo señala la literatura mundial.5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los síntomas y signos dependen de la localización de la hemorragia y la cronicidad de las lesiones.
Hemorragia articular: Son las más frecuentes se localizan en codos, rodillas y tobillos. No causa la muerte tienen consecuencias funcionales y económicas. Se caracterizan por dolor, aumento del tamaño de la articulación, calor y pérdida de movimiento. Lapresencia de sangre en el interior de la articulación pone en marcha mecanismos que afectan a la membrana sinovial, provocando su hipertrofia aumentando el numero de hemorragias. Los depósitos de hierro y la inflamación crónica (sinovitis crónica hipertrófica) afecta también cartílago y hueso. A mediano plazo se producirá destrucción de la articulación con pérdida de movilidad e incluso su fijaciónen posiciones no funcionales.
Las hemorragias que amenazan la vida son:
Cerebral.
Digestiva.
Cuello.
Abdominal.
Las originadas en la cirugía y/o trauma.
Los sitios más peligrosos para hemorragias musculares son aquéllos en donde hay riesgo de daño a la función neurovascular, como:
• El músculo psoas, (parálisis del nervio femoral)
• El músculo gastrocnemio, (lesiones del nerviotibial posterior y contractura muscular.
• El grupo flexor de los músculos del antebrazo, (contractura isquémica de Volkmann.)
La enfermedad de Von Willebrand se caracteriza por la presentación de hemorragia mucocutánea espontanea y en mujeres hemorragias uterinas anormales desde la menarca. No es usual que tengan hemartrosis.
6. AYUDAS DIAGNÓSTICAS
Cuando consulteun paciente con hemofilia por hemorragia se debe solicitar la realización de dosificación de factor respectivo e inhibidor según aplique para la realización y reporte de manera inmediata El tiempo de tromboplastina parcial no es util en los pacientes hemofílicos que ya han sido clasificados y determinada su severidad. Las radiografías de las articulaciones quedan a criterio del ortopedista...
Establecer pautas que permitan el diagnóstico y el tratamiento oportuno de la hemofilias A, B y la enfermedad de Von Willebrand, en adultos, de acuerdo con estándares internacionales avalados por autoridades científicas que buscan mejorar las condiciones generales, la calidad de vida del paciente y reintegrarlo a sus actividades cotidianas, en consonancia con la DECLARACIÓNUNIVERSAL DE LOS DERECHOS HUMANOS promulgada por la Organización de Naciones Unidas, ONU, en New York en el año de 1945.
2. DEFINICIÓN
Grupo de enfermedades hereditarias, crónicas, no contagiosas y en nuestro medio degenerativas caracterizadas por la tendencia a presentar hemorragias en cualquier sitio de la economía corporal.
3. CLASIFICACIÓN
Hemofilia A: Déficit congénito de FactorVIII (FVIII) de la coagulación
Hemofilia B: Déficit congénito de Factor IX (FIX) de la coagulación
Enfermedad de Von Willebrand: Grupo de enfermedades hemorrágicas originadas en
déficit cualitativo y/o cuantitativo del Factor VIII de Von Willebrand.
Tipo 1 (80%) se presenta con reducción cuantitativa de los niveles de vWF
Tipo 2 (20%) Defectos cualitativos; alteracionesen los multímeros
2A Deficiencia de multímeros de alto peso molecular.
2B Incremento de la afinidad por las plaquetas. Lleva a trombocitopenia.
2M Deficiencia de todos los tipos de multímeros.
2N Pérdida de la afinidad por el factor VIII.
Tipo 3 Raro, < 1/millón; ausencia de vWF.
4. VALORACIÓN CLÍNICA
Las manifestaciones hemorrágicas del paciente con hemofilia están en relacióncon la gravedad de la hemofilia, presentándose de forma espontánea en los hemofílicos severos y sólo después de traumatismos o intervenciones quirúrgicas en los enfermos moderados.
En nuestro medio la hemorragia se asocia a la severidad y progresión del daño articular por hemorragias previas clínicas, subclínicas, en combinación con el déficit de factor como lo señala la literatura mundial.5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los síntomas y signos dependen de la localización de la hemorragia y la cronicidad de las lesiones.
Hemorragia articular: Son las más frecuentes se localizan en codos, rodillas y tobillos. No causa la muerte tienen consecuencias funcionales y económicas. Se caracterizan por dolor, aumento del tamaño de la articulación, calor y pérdida de movimiento. Lapresencia de sangre en el interior de la articulación pone en marcha mecanismos que afectan a la membrana sinovial, provocando su hipertrofia aumentando el numero de hemorragias. Los depósitos de hierro y la inflamación crónica (sinovitis crónica hipertrófica) afecta también cartílago y hueso. A mediano plazo se producirá destrucción de la articulación con pérdida de movilidad e incluso su fijaciónen posiciones no funcionales.
Las hemorragias que amenazan la vida son:
Cerebral.
Digestiva.
Cuello.
Abdominal.
Las originadas en la cirugía y/o trauma.
Los sitios más peligrosos para hemorragias musculares son aquéllos en donde hay riesgo de daño a la función neurovascular, como:
• El músculo psoas, (parálisis del nervio femoral)
• El músculo gastrocnemio, (lesiones del nerviotibial posterior y contractura muscular.
• El grupo flexor de los músculos del antebrazo, (contractura isquémica de Volkmann.)
La enfermedad de Von Willebrand se caracteriza por la presentación de hemorragia mucocutánea espontanea y en mujeres hemorragias uterinas anormales desde la menarca. No es usual que tengan hemartrosis.
6. AYUDAS DIAGNÓSTICAS
Cuando consulteun paciente con hemofilia por hemorragia se debe solicitar la realización de dosificación de factor respectivo e inhibidor según aplique para la realización y reporte de manera inmediata El tiempo de tromboplastina parcial no es util en los pacientes hemofílicos que ya han sido clasificados y determinada su severidad. Las radiografías de las articulaciones quedan a criterio del ortopedista...
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