Sangre

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HEMOFILIAS
Son defectos de la Vía Intrínseca de la Cascada de la Coagulación Sanguínea siendo normal FVW.
Trastorno recesivo ligado a Cromosoma X (Xq27).

HEMOFILIA A
* Deficienciaen actividad coagulante del Factor VIII.
FACTOR VIII
* Se sintetiza en el Hígado como un precursor que luego es procesado y convertido en el FVIII maduro dentro de la célula, luego pasa acirculación y va unido a FVW (FVIII-FVW).
* Posee actividad coagulante y capacidad antigénica propia.

HEMOFILIA B (Enfermedad de Christmas)
* Déficit congénito del Factor IX
FACTOR IX
* Sesintetiza en el Hígado como un pre-profactor IX, luego se modifica en el RE, pasa a circulación como un péptido monocatenario (cimógeno) que al activarse se convierte en una proteína bicatenaria.El origen de estos trastornos pueden ser inserciones, deleciones, transposiciones de bases, mutaciones, defectos estructurales que no permitan el correcto funcionamiento del factor o que se produzcafuncional pero en muy bajas cantidades y esto alargue el tiempo de coagulación.
Afectan de manera casi exclusiva a los varones, ya que no cuentan con otro cromosoma X que respalde el defecto delprimero. Las mujeres portan el defecto pero no padecen la enfermedad.

Los síntomas corresponden a:
Hemorragias externas e internas por mínimas causas.
Fiebre por síndrome tóxico causado por laresorción de sangre extravasada.
Anemia.
Hematomas (que contienen hasta 1 lt de sangre, en cadera, espalda baja y piernas).
Hemartrosis (codo, tobillo, cadera y rodilla).
Dolor por compresión.Pseudotumor, que es sangre encapsulada por hemorragias extraarticulares.

El Dx consiste en pruebas de laboratorio (“Tiempos”)
* Tiempo de coagulación (sangre total) → Prolongado
* Tiempo de TPT→ Prolongado
* Tiempo de PT → Normal
Esto dirige la atención a una anomalía en vía intrínseca (factores VIII, IX, XI), si esto resulta procede a realizar una cuantificación inmunitaria de la...
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