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SINDROME DE MORQUIO Es una enfermedad hereditaria que pertenece al grupo de las enfermedades de almacenamiento de mucopolisacáridos, de la cual se reconocen dos formas llamadas tipo A y tipo B. Eltipo A, se caracteriza por la ausencia de la enzima galactosamina-6-sulfatasa y excreción de queratosulfato en la orina; mientras que el tipo B, resulta de una deficiencia de la enzima betagalactosidasa. En ambos tipos, se presenta una acumulación de grandes cantidades anormalmente grandes de una sustancia llamada mucopolisacárido en el cuerpo y el cerebro. Causas, Incidencia y Factores de Riesgo:El síndrome de Morquio se transmite como un rasgo autosomico recesivo. Tiene muchos síntomas en común con otras enfermedades de almacenamiento de dicha sustancia, como lo son rasgos faciales toscos,baja estatura, y anomalías esqueléticas y articulares. Al igual que el síndrome de Sanfilippo, los síntomas no aparecen sino hasta después del primer año de vida, con una expectativa de vida, que nosuele exceder los 20 años. A diferencia del síndrome de Sanfilippo, el desarrollo mental tiende a ser normal. Síntomas: -Antecedentes familiares de síndrome de Morquio. -Rasgos faciales toscos (másleves que en el síndrome de Hurler o el de Hunter) -Cabeza grande (macrocefalia) -Maneto -Dientes ampliamente espaciados -Tórax en forma de campana con las costillas ensanchadas en la parte inferior -Bajaestatura con un tronco especialmente corto -Articulaciones hipermóviles -Desarrollo anormal de muchos huesos, incluyendo la columna vertebral -La compresión de la médula espinal puede conducir adebilidad o parálisis Signos y Exámenes: El examen físico y otras pruebas muestran: -Opacidad en la córnea -Agrandamiento del hígado -Hernias inguinales -Cifoscoliosis (curvatura anormal de la columna)-Baja estatura (en especial tronco corto) -Regurgitación aórtica (soplo cardíaco) -Pérdida de la función nerviosa por debajo del cuello Exámenes: -Radiografía de los huesos largos -Radiografía de las...
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