sindrome crouzon











POR:
VALENTINA PINO GARABITO
NATALIA VILLARROEL BRAVO




El síndrome de Crouzon es un trastorno genético. Es uno de muchos defectos congénitos que provoca la fusiónanormal entre los huesos en el cráneo y rostro. Normalmente, a medida que el cerebro de un niño crece, las estructuras abiertas entre los huesos permiten que el cráneo se desarrolle normalmente. Cuandolas estructuras se unen demasiado temprano, el cráneo crece en dirección de las estructuras abiertas restantes. En el síndrome de Crouzon, los huesos en el cráneo y rostro se unen demasiado temprano.Esto provoca una cabeza, rostro, y dientes de forma anormal. Se cree que la enfermedad de Crouzon afecta a 1 de cada 60.000 personas.
Causas
El síndrome de Crouzon es un trastorno genético. Es causadopor mutaciones (cambios anormales) del FGFR2 (receptor de factor de crecimiento fibroblasto) o menos comúnmente de los genes FGFR3. Estos genes ayudan a regular el desarrollo de las extremidades. Unamutación en estos genes puede causar que los huesos en el cráneo se unan demasiado temprano. Investigadores continúan aprendiendo más sobre las relaciones entre las mutaciones en estos genes y losvarios tipos de síndromes de craneosinostosis que causan.
 Factores de riesgo
Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición. Quienes tienen mayorriesgo de síndrome de Crouzon son hijos de:
Padres con el trastorno
Padres que no tienen el trastorno, pero que llevan el gen que causa el trastorno.
Padres en edad avanzada al momento de laconcepción
Síntomas
Las principales señales y síntomas de síndrome de Crouzon incluyen:
Parte superior y posterior aplastada de la cabeza
Frente y sienes aplastadas
Parte media del rostro que espequeña y se localiza más atrás en el rostro de lo normal
Nariz similar a un pico
Compresión de pasajes nasales, con frecuencia causando flujo de aire reducido a través de la nariz
Mandíbula inferior...