Sindrome de fournier

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Definición

La GF actualmente se define como una forma específica de fascitis necrotizante sinérgica, rápida, progresiva y de origen multibacteriano, que afecta principalmente la fascie muscular de región perineal, genital o perianal e incluso de pared abdominal; con punto de partida genitourinario, colorectal o idiopático. Todo ello, acompañado de gangrena de piel de estas áreas debida atrombosis de vasos sanguíneos subcutáneos (5).



Epidemiología

La GF afecta desde recién nacidos hasta ancianos6. Hasta ahora, han sido descritos en la literatura médica 70 casos en la edad pediátrica (7), dos de ellos asociado a síndrome nefrótico idiopático (8,9), con evolución satisfactoria y curación total después del tratamiento médico-quirúrgico (Fig. 1).

En la mayoría de los casospublicados, la edad oscila entre 20 y 50 años, con promedio de 40 años6 y los varones se afectan más que las hembras en proporción 10:1 (10). Casi siempre los pacientes con GF presentan enfermedad sistémica subyacente, de las cuales las más frecuentes son: diabetes y alcoholismo crónico (11). Este último, aumenta la incidencia de la misma, debido a inmunosupresión, hábitos higiénicos deficientes ybaja condición socio-económica (5).

La GF tiene alta probabilidad de presentarse, en pacientes inmunosuprimidos por transplantes de órganos (12), tratamientos antineoplásicos (13) y precede a infección por HIV no diagnosticada (14). Puede observarse también, en aquellos pacientes con: hepatitis alcohólica (15), con calcifilaxis, por depósitos de calcio en vasos sanguíneos de mediano y pequeñocalibre de piel que ocasiona necrosis sistémica (16) y con enfermedad de Crohn (17). El común denominador de todas estas condiciones, es disminución de la inmunidad celular del huésped (18).



Etiología

La GF es una infección sinérgica por bacterias. En general el origen de la infección en la GF es difícil de identificar (19) y cuando esto ocurre, se localiza en las áreas ugenital,anorectal o cutánea (20).

Los microorganismos son de baja virulencia (21) y en muchos casos, puede existir combinación de gérmenes aerobios con anaeróbios (22) La mayoría de ellos son flora normal de vías digestivas y de periné (5). Generalmente son enterobacterias, particularmente Escherichia coli, Bacteroides y especies de Estreptococos y menos frecuente Estafilococo, Peptoestreptococo, Clostridium yPseudomona (23). En algunos casos se han descrito también especies de Cándida (24).

La crepitación de la zona afectada, con o sin secreción fétida, es un signo patognomónico de infección por gérmenes anaeróbicos, por degradación de hidrógeno y nitrógeno (22). La infección por Clostridium perfringens esta presente en más del 90% de esos casos y debe sospecharse en pacientes con GF de etiologíacolorectal o cuando exista necrosis muscular (22).



Patogenia

La GF comienza con infección local, que progresa y origina inflamación extensa, hasta comprometer fascies profundas (25). La mayoría de ellas, ocurre como resultado de factores predisponentes, como: a) trauma en área específica, que facilita la entrada de microorganismos a tejidos subcutáneos; b) diseminación de infección devías urinarias o glándulas periuretrales, con disección a través de facies, que afectan pene y escroto; y c) diseminación de infección desde área perianal o del espacio retroperitoneal, a facies peneana y escrotal (25)

Por otra parte, en GF se produce endarteritis obliterativa, que causa trombosis vascular subcutánea y necrosis tisular (26). Esta última, secundaria a isquemia local y al efectosinergista de bacterias (26). La necrosis tisular a su vez, favorece el ingreso de la flora comensal a áreas previamente estériles (5). La combinación de isquemia más acción sinérgica de bacterias origina destrucción tisular (5). Hasta ahora, no está totalmente esclarecido el mecanismo por el cual la flora uretral, rectal o cutánea, con virulencia leve a moderada, es capaz de causar GF (27)....
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