Sindrome de hell

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I. SÍNDROME DE HELLP

Concepto
El síndrome de Hellp es una complicación rara de la preeclampsia que afecta fundamentalmente a la producción de células sanguíneas y a la función hepática.

HELLP es el acrónimo de los hallazgos bioquímicos del síndrome: hemólisis, elevación de enzimas hepáticos y disminución de plaquetas.

H: hemolisis (Hemolysis)
EL: elevación de enzimas hepáticas(Elevated Liver Enzymes)
LP: disminución de plaquetas (Low Platelet Count)

La incidencia de síndrome de HELLP en las mujeres con preclampsia oscila entre el 4-12%. En las pacientes con preclampsia grave la incidencia de síndrome de HELLP es de alrededor del 20-25%. La incidencia es mayor en pacientes de raza blanca, añosas y multíparas. El 30% de los casos se desarrolla post-parto, habitualmenteen las siguientes 48 horas.

Es importante señalar que el síndrome de HELLP es una complicación de la preeclampsia y que se trata de la misma entidad, por tanto y en general la fisiopatogenia y el manejo del síndrome de HELLP son los descritos para la preeclampsia.

La hemólisis, definida como la presencia de una anemia hemolítica microangiopática es el factor determinante del síndrome deHELLP. La HTA y la proteinuria pueden aparecer después de instaurarse el cuadro.

Sibai y cols. (1990) distinguen dos formas clínicas:

SÍNDROME COMPLETO

• Hemólisis
• Esquistocitos (en extensiones de sangre periférica)
• LDH > 600 UI/L (Lactato deshidrogenasa)
• STGO > 70 UI/L (transaminasa glutámico-oxalacética)
• Bilirrubina > 1.2 mg/dl
• Trombocitopenia <100.000/ml

SÍNDROME PARCIAL

• Cumple al menos uno de los criterios del Sx. Completo

Signos y síntomas
La afectación hepática del síndrome de HELLP se debe a depósitos de material fibrinoide en el espacio parenquimatoso o periportal. Estos depósitos de fibrina en los sinusoides hepáticos provocan la obstrucción del flujo sanguíneo con isquemia celular, y finalmente, distensión de lacápsula hepática, probablemente responsable de los síntomas clásicos del síndrome de Hellp:

1. Dolor en hipocondrio derecho y epigastrio
2. Náuseas y vómitos
3. Cefaleas
4. Diarrea

La  sintomatología  en estos casos es muy variable y depende de la forma  de  presentación del paciente, regularmente  hay ictericia flavínica, orinas oscuras nauseas, vó mitos, dolor en cuadrante superiorderecho y epigastrio, dolor de cabeza, alteraciones visuales y edemas en miembros o generalizados. La  hipertensión  está   frecuentemente asociada  aunque el 20 % de los casos no la  presenta, puede aparecer como síntomas ocasionales convulsiones tónico-clónicas y encefalopatía  hipertensiva, estupor e inclusive llegar al coma.

La disminución de las plaquetas es secundaria a un incremento delconsumo y a su destrucción intravascular, que concuerda con el aumento de megacariocitos en la médula ósea de estas pacientes.

Se debería hacer diagnóstico diferencial con:

- Púrpura Trombocitopénica Trombótica
- Sd. Hemolítico-Urémico

Fisiopatología

El embarazo normal se caracteriza por ser un estado de hipercoagulabilidad con vasodilatación, disminución dela reactividad y el tono vasculares y aumento de prostaciclinas. En embarazos destinados a presentar preeclampsia, hay datos de vasoconstricción, aumento del tono vascular, agregación plaquetaria y una alteración de la razón tromboxano/prostaciclina. Esos cambios pueden explicarse al menos en parte por la secreción de sustancias bioactivas inducidas por el complemento en leucocitos activados. Secree qua esas sustancias activas producen lesión microvascular de la misma forma qua se ha observado en pacientes con septicemia, síndrome de insuficiencia respiratoria aguda (ARDS) y traumatismos.
Los signos y síntomas de la preeclampsia con o sin el síndrome HELLP se creen debidos a lesión microvascular. La menor actividad antioxidante y el aumento del factor alfa de necrosis tumoral...
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