sindrome de lennox

Síndrome de Lennox-Gastaut
"Epilepsia grave con crisis polimorfas y descargas de puntas-ondas lentas difusas que aparecen en los trazados EEG fuera de la crisis, asociadas casi siempre a un déficit intelectual o alteraciones de la personalidad" (Loubier).
Historia
Las características E.E.G. del síndrome se apreciaron mucho antes que sus características clínicas.
Fue en 1939 cuando Gibbs yLennox compararon las descargas de puntas-ondas de ritmo rápido que acompañaban a las ausencias "Pequeño Mal" con las descargas de puntas-ondas de ritmo lento halladas también en los niños.
Para nombrarlas propusieron el término de Pequeño Mal Variante. Evidentemente este término debe ser proscrito: se refiere a una afección que "no es ni una variante del Pequeño Mal ni un mal pequeño, sino unode los síndromes neurológicos más graves de la infancia" (Vizioli, 1970).
Las crisis que acompañan a estos grafoelementos fueron descritas por Lennox y Davis en 1950. Posteriores investigaciones descubrieron el tercer elemento mayor del cuadro: un grave deterioro mental.
Estos tres criterios condujeron a Gastaut y a su escuela a precisar el síndrome y a proponer en 1966 el término deEncefalopatía Epileptógena del Niño con Puntas-Ondas Lentas Difusas o Síndrome de Lennox. En el XIV Coloquio de Marsella (1966) se aceptó el término, actualmente admitido por todos, de Síndrome de Lennox-Gastaut.
El Síndrome de Lennox-Gastaut agrupa un conjunto de epilepsias con caracteres comunes:
Inicio en un sujeto joven, crisis con sintomatología evocadora, anomalías EEG muy particulares, evoluciónpsíquica desfavorable y, por último, una temible resistencia al tratamiento.
Sin embargo, hay divergencias sobre la exactitud de los límites nosológicos del síndrome: la Epilepsia Miocinética Grave de la Infancia de Sorel, el Pequeño Mal mioclónico de Doose y Kruse constituyen subgrupos bien definidos en el heterogéneo cuadro de un síndrome cuyo íntimo mecanismo y etiología siguen aún desconocidos."No obstante, el término de Síndrome de Lennox-Gastaut parece ser el más adecuado para los pacientes con la asociación de puntas-ondas lentas en el E.E.G., un retraso mental, crisis difíciles de tratar y una mala respuesta a las terapéuticas anticonvulsivas. Identifica a los niños con pronóstico reservado en lo que respecta a su desarrollo mental y a la evolución de sus crisis. Sin embargo, elsíndrome de Lennox-Gastaut no es una entidad patológica, ya que muy diversas etiologías pueden producirlo" (Markand, 1977).
Edad de comienzo y características generales
La incidencia y la prevalencia del síndrome de Lennox-Gastaut son desconocidas.
Es ante todo una epilepsia del niño: la mayoría de los casos comienzan entre los 2 y los 6 años.
Es posible un inicio más precoz, sobre todo en lasformas secundarias, siendo entonces imposible precisar si el síndrome de Lennox-Gastaut es la continuación sin transición de un Síndrome de West.
Sin embargo, el síndrome puede aparecer en la segunda mitad de la infancia, en la adolescencia e incluso en el adulto.
La proporción de niños es ligeramente superior a la de las niñas: del 56 al 67%.
Se han señalado antecedentes familiares de epilepsiacon una frecuencia muy variable: 2,5%; 10 a 11%; 22 a 25%.
Doose encuentra un 40% de antecedentes familiares en el Pequeño Mal Mioclonoastático, que se aparta por este carácter familiar del Síndrome de Lennox-Gastaut. Es difícil determinar una verdadera predisposición genética; de todas formas, estudios del sistema H.L.A. han mostrado que en estos niños hay un claro predominio del H.L.A.7, y unacompleta ausencia del antígeno H.L.A.12. 
Entre el 20 y el 70% de los casos (36%, 46%), el síndrome aparece en niños completamente normales hasta entonces; son las formas primarias.
En el 76% de los casos según Chevrie y Aicardí (1972), el Síndrome de Lennox-Gastaut aparece en un cerebro lesionado. Los factores etiológicos de estas formas secundarias son:
 Factores pre y perinatales (del...