Sindrome de pierre robin

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  • Publicado : 30 de noviembre de 2010
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Que es??
descrito en 1923
El síndrome de Pierre Robín es una enfermedad congénita extremadamente rara. Caracterizada por anomalías de los dedos y las características físicas faciales clásicasasociadas al síndrome; manifestadas desde el nacimiento. El rango y la severidad de los síntomas pueden variar de un caso a otro. Todo ello puede desembocar en una alteración en el desarrollo, algunascomplicaciones o incluso la muerte.

Causas
Este síndrome resulta de una alteración en el desarrollo fetal, tanto a nivel de los dedos, como a nivel del quinto arco branquial, de donde derivan lasdiferentes estructuras afectadas en el síndrome de Pierre Robín: mandíbula, lengua y paladar. Se desconocen las causas específicas de este síndrome, pero podría ser parte de muchos síndromes genéticos.La mayoría de los casos del síndrome ocurren de forma esporádica, sin antecedentes familiares previos.

Características frecuentes
• Retrognatia/micrognatia: mandíbula anormalmente pequeña yretraida
• Clinodactilia: curvatura o desviación permanente de uno o más dedos, comúnmente en dedos índice y meñique.
• Cuello corto
• Alteraciones cardiacas: comunicación interauricular,comunicación interventricular
• Infecciones respiratorias crónicas
• Oreja redonda
• Orejas en rotación posterior
• Talla pequeña / enanismo

Complicaciones
causantes de obstrucción de la vía aérea enla secuencia de Pierre Robín.

Tipo 1 Desplazamiento posterior de la lengua
Tipo 2 Donde el desplazamiento posterior de la lengua comprime al paladar blando o a la hendidura, así pues lalengua, el paladar blando y pared posterior de la faringe se acercan lo que impide el paso del aire
Tipo 3 Desplazamiento medial de las paredes laterales de la faringe
Tipo 4 La faringe se contraeen forma circular a manera de esfínter

Tratamiento
Los bebés deben mantener la pronación (con la cara hacia abajo), lo cual permite que la gravedad empuje la lengua hacia adelante para mantener...
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