Sindrome de primera neurona motora

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Enfermedades de Neuronas Motoras
Diferencias, Diagnóstico y Enfoque Terapéutico Dra. Norma Obaid Santa Fe República Argentina norma.obaid@gmail.com

¿De qué estamos hablando?




Las enfermedades de la neurona motora son un grupo de patologías progresivas que afectan a las células responsables de llevar el impulso a los músculos del cuerpo para moverse Las enfermedades son variadas yrealmente destructivas. Hay diferencias etiológicas pero resultados similares para el paciente: DEBILIDAD MUSCULAR.

Debilidad


En la evaluación de debilidad, ya podemos distinguir entre debilidad por lesión de NMS y NMI. Las neuronas motoras controlan el comportamiento de los músculos. Las enfermedades de las neuronas motoras pueden afectar las NMS, las vías nerviosas que van del cerebroal tallo cerebral o la médula espinal o las NMI, nervios que se originan en la médula, o ambos.





El Paciente


Debilidad que afecta a los músculos individuales con atrofia marcada parálisis dela motoneurona inferior: Lesión de uno o de más nervios periféricos, en ocasiones lesión de las raíces espinales. Debilidad que afecta a grupos musculares sin atrofia Lesión de la motoneuronasuperior o parálisis paranuclear. Monoplejía sin atrofia muscular Lesión de la motoneurona superior, probablemente de la corteza cerebral, esclerosis múltiple, así como estados iniciales de tumores de la médula espinal.





El Paciente


Monoplejía con atrofia muscular Lesión de la médula espinal, raíces nerviosas espinales o nervios periféricos: En la extremidad superior monoplejíaatrófica espinal: Siringomielia, Poliomelitis, Esclerosis Lateral Amiotrófica; Lesión del plexo braquial. En la extremidad inferior Lesión de la médula torácica o lumbar o de sus raíces o nervios periféricos. Hemiplejía Lesión de la motoneurona superior la mayoría de las veces: afección de la vía piramidal.







El Paciente


Paraplejía Lesión de la vía piramidal por debajo de lamédula cervical; Enfermedades de la médula espinal y de las raíces nerviosas o de los nervios periféricos Cuadriplejía Lesión del segmento cervical de la médula espinal. Debilidad o hipoestesia en la extremidad inferior; signo de Babinski bilateral Esclerosis múltiple (“síntomas en una pierna y signos en ambas”). Debilidad distal simétrica Polineuropatía







El Paciente
Debilidad proximal simétrica; masa muscular normal o aumentada; reflejos conservados Miopatía. Aumento del tamaño y debilidad musculares pseudohipertrofia: Distrofia muscular de Duchenne y Becker. Aumento del tamaño y de la fuerza musculares Miotonía congénita. Miotonía Distrofia miotónica. Rash cutáneo; artritis conectivopatías con miopatía inflamatoria: Dermatomiositis, esclerodermia, LES







El Paciente


Piel fría y áspera; prolongación de la fase de relajación de los reflejos tendinosos profundos Hipotiroidismo con miopatía. Cataratas, alopecia, atrofia gonadal Distrofia miotónica. Ptosis, paresia facial, habla nasal ó diasartrica, reflejos tendinosos presentes Miastenia – Sindromes miasteniformes





EL TONO MUSCULAR
El TONO MUSCULAR es un estado decontracción permanente del sistema muscular, inducido por el sistema nervioso. NIV EL ES DE A CTUA CIÓ N
TONO DE REPOSO
MANTIENE LA INTEGRIDAD ARTICULAR NO ES VALIDO PARA PRODUCIR MOVIMIENTO VOLUNTARIO

TONO DE ACTITUD
PREDISPONE PARA UNA ACCIÓN PREVIO PERO NO OCASIONA MOVIMIENTO

TONO DE ACCIÓN

ACOMPAÑA A LA ACTIVIDAD MUSCULAR

Función de apoyo/sostén

Función de movimiento Clasificación



Lesión de NMS
Atrofia: Moderada, por desuso Tono muscular: Aumentado. Espasticidad Reflejos musculares: Hiperreflexia Reflejo cutáneo plantar Extensor (Babinski) Fasciculaciones: Ausentes




Lesión de NMI
Atrofia: Marcada y precoz Tono Muscular: Hipotonia Reflejos Musculares: Hipo- o arreflexia Reflejo: Flexor Fasciculaciones: A menudo presentes. Distribución difusa...
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