Sindrome de sjogren

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Síndrome de Sjögren
El síndrome de Sjögren es una enfermedad sistémica autoinmunitaria que se caracteriza por queratoconjuntivitis seca, xerostomía y un amplio espectro de signos y síntomas que se traduce en una enfermedad muy heterogénea. La forma leve con afección de mucosas es la más frecuente, pero existen patrones más severos y activos, que se manifiestan por afección extraglandular, conpeor pronóstico. El espectro clínico incluye afección de mucosas, fenómeno de Raynaud, parotidomegalia o artritis, pero puede agravarse por afección neurológica, pulmonar o renal. El tratamiento inicial incluye el tratamiento tópico con lágrimas artificiales, pomadas nocturnas, hasta fármacos sialogogos para la afección glandular importante, mientras que la afección sistémica grave precisa detratamiento immunosupresor. Recientemente han aportado datos relevantes sobre la utilización de fármacos biológicos en el tratamiento de casos severos y pertinaces.

Introducción
El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmunitaria sistémica que se caracteriza por sequedad ocular y bucal por afección de glándulas exocrinas, pero puede presentar diferentes manifestaciones extraglandulares másactivas y graves que condicionan el pronóstico de la enfermedad a largo plazo.
La primera aproximación al síndrome de Sjögren se atribuye a Johnann Mickulicz hacia 1888, que describió un varón con tumefacción de glándulas parótidas relacionado con infiltrados de células pequeñas. Posteriormente, en 1933, el oftalmólogo danés Henrick Sjögren describió específicamente a 19 pacientes mujeres conqueratoconjuntivitis seca y sequedad bucal1.
La enfermedad afecta de manera predominante a mujeres posmenopáusicas, con una tasa de incidencia de 5 casos/100.000 habitantes. La prevalencia en Europa en diferentes grupos poblacionales oscila alrededor de un 0,6-3,3% según los criterios utilizados2,3, aunque tras la aceptación de los criterios euroamericanos de 2002 esta prevalencia desciende4.Etipatogenia
La etipatogenia de la enfermedad es multifactorial. Actualmente, está bien aceptada la teoría que explica la infiltración de glándulas salivales y lagrimales por células linfoplasmocitarias. Ésta destruye de manera progresiva las glándulas exocrinas, hecho que se traduce en sequedad ocular (queratoconjuntivitis seca) y sequedad bucal (xerostomía). Además, hay infiltración de las glándulasexocrinas por linfocitos T, junto con una hiperestimulación de linfocitos B. Sin embargo, la heterogeneidad de la enfermedad no puede ser explicada por un solo mecanismo desencadenante.
Se han planteado diferentes teorías que justifican una alteración de la respuesta autoinmunitaria. Por una parte, se producen: a) alteración del reconocimiento inmunitario, ya sea por la presencia de factoresintrínsecos (autoantígenos) o extrínsecos (infecciones virales); b) alteración de la respuesta inmunitaria adquirida: por alteración del repertorio de TCR y linfocitos T o por disfunción de los linfocitos B, ya sea por incremento de células plasmáticas circulantes, retención de células B de memoria CD27, selección anormal de receptores o pérdida de selección de los mecanismos de hipermutación; c)alteración de la regulación de la respuesta inmunitaria, por alteración en la actividad de citocinas: incremento de expresión en sangre periférica de Th2, predominio de respuesta glandular Th1, haplotipo GCC del gen de interleucina (IL) 10; por alteración de quimiocinas, incremento del factor estimulador de células B (BAFF/Blys), incremento de expresión de quimiocinas de linfocitos B y linfocitos T;d) factores genéticos: el SS es una enfermedad poligénica, pero entre los genes implicados destacan los haplotipos DRw52, DR2, DR3, B8 en pacientes que presentan anticuerpos anti-Ro y anti-La. Además, se han descrito diferentes polimorfismos en genes que predisponen a presentar SS, como el que codifica por IL-10 o factor de necrosis tumoral (TNF)5; e) entre los factores externos virales...
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