Sindrome de west

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SINDROME DE WEST

Fue descrito por primera vez en 1841 por el médico británico William James West, quien encontró que su propio hijo presentaba una forma peculiar de crisis (espasmos) que no se solucionaba fácilmente, y solicitó ayuda a sus colegas a través de una carta que envió a The Lancet en 1841 con la descripción de este padecimiento.
El síndrome de West o de los espasmos infantiles esuna enfermedad poco frecuente, pero severa, es un síndrome epiléptico asociado con problemas neurológicos. Cabe destacar que se considera más clínico que pedagógico aunque tiene de ambas partes.
Se presenta con mayor probabilidad en bebés prematuros o con mala oxigenación cerebral al momento de nacer (hipoxia neonatal), ya que son propensos a sufrir daño neuronal. Pertenece al grupo que se llama“Encefalopatías epilépticas catastróficas”.
Se distinguen en dos grupos:
-sintomático: cuando ya existe alguna afectación cerebral por causas prenatales, perinatales o postnatales
- Criptogénico: cuando el niño presenta un desarrollo normal hasta que comienza a presentar los espasmos causando una regresión en el desarrollo.
Diagnóstico
Para poder determinar que el diagnóstico es elsíndrome de west se requieren de 3 especificaciones:
-hipsarritmia: Es un patrón que se presenta en un estudio llamado electroencefalograma este consiste en colocar unos electrodos en el cerebro para determinar la rapidez en el choque de neuronas por la electricidad que hay en el cerebro, la hipsarritmia se identifica cuando los choques de las neuronas son más fuertes lo que significa que hay máselectricidad en el cerebro (electricidad en exceso) que es lo que provoca los espasmos o crisis de epilepsia.
-espasmos infantiles: son un tipo especial de ataque epiléptico, que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de la edad y el proceso suele iniciarse frecuentemente entre los 4 y 8 meses de nacido. Los espasmos se ven como si el pequeño quisiera abrazar una pelota; es un m9ovimientobrusco, rápido y demasiado rígido, tanto que aunque lo abrases no podrás detenerlo.
-Retraso en el desarrollo: se define como una inadaptación al ambiente.

Causas
-Complicaciones en el embarazo, Isquemia antes del nacimiento o, incluso, durante el mismo.
-Desórdenes dentro del útero, especialmente infecciones
-Errores congénitos del metabolismo de los aminoácidos
- Otras causas deorigen infeccioso, como el herpes.
-Los eventos perinatales tales como la hipoxia perinatal y los posnatales como la meningitis neonatal
-Falta de desarrollo del cerebro
Características
-El niño es muy pasivo
-no logran succionar
-no degluten
-no mueven sus manos
-no hay expresión facial
-Espasmos; La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 20 segundos, no pierdenconocimiento y en raras ocasiones puede haber ausencia. Los espasmos pueden acompañarse de:
Movimientos oculares.
Gritos.
Llanto.
Rubor.
Alteraciones respiratorias.
Suelen presentarse en la somnolencia; es decir, cuando están dormidos o acaban de despertar.
-si se medican a tiempo no presentan espasmos; aun así presentan un desarrollo pobre
-Van perdiendo sus funciones conforme a losespasmos que sufren, esto sucede porque con cada crisis se van muriendo neuronas; hay chicos que llegan a sufrir de 200 a 300 espasmos según la gravedad de la enfermedad.
-Retraso psicomotor
-durante el proceso pierden la sonrisa, no pueden tomar objetos y pierden la fijación de la mirada, son irritables, lloran sin motivo y pierden el control del sueño.
-Disminuye el tono muscular
- Aparecedurante el primer año de vida, sobre todo entre los 4 y los 7 meses. Afecta más frecuentemente a varones.
La incidencia es de 1 cada 4000-6000 nacidos vivos.
SIEMPRE SE REMITE SOLO SE PRESENTA EN ESAS EDADES
Cuando el electroencefalograma no presenta hipsarritmia el Síndrome de west ya está controlado, aun así puede o no presentar epilepsia convertida o simple
SECUELAS
-Casi siempre retraso...
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