sindrome de west

Síndrome de West, epilepsia infantil de difícil control
Viernes 12 de septiembre del 2014, 11:10 am, última actualización.
El síndrome de West o de los espasmos infantiles es enfermedad poco frecuente, pero severa, que se presenta con mayor probabilidad en bebés prematuros o con mala oxigenación cerebral al momento de nacer (hipoxia neonatal), ya que son propensos a sufrir daño neuronal. Elpronóstico no siempre es favorable, pero con terapias adecuadas y la colaboración de la familia es posible lograr buen control y condiciones que permitan mejoría del menor.

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Dicho padecimiento “fue descrito por primera vez en 1841 por el médico británico William James West, quien encontró que su hijo presentaba una forma peculiar de crisis(espasmos) que no se solucionaba fácilmente, y solicitó ayuda a sus colegas a través de una carta. Desde entonces se han registrado adelantados notables, hay más información, y ahora sabemos que se trata de una forma grave de epilepsia con secuelas considerables y de difícil manejo”, indica la Dra. Graciela Olmos García del Alba, neurofisióloga clínica que ha dedicado gran parte de su carrera aldiagnóstico y atención de este problema en México.
La especialista comenta que los niños con síndrome de Westsuelen manifestar la enfermedad entre los 3 y 6 meses de edad y que, por desgracia, siempre tienen algún grado de retraso global en su desarrollo. Asimismo, señala que a pesar de que el conocimiento sobre el padecimiento ha mejorado, todavía hay casos en los que no se diagnostica a tiempo,sobre todo cuando los síntomas son leves (las convulsiones se pueden confundir con cólicos o dolor abdominal), y que inclusive podría ser ignorado por un pediatra con poca experiencia.
En respuesta a tales circunstancias, “hace algunos años iniciamos la labor de reunir a los padres de los niños con esta condición en una asociación para facilitar tanto la atención como la difusión del tema. Así hasucedido, y llevamos varios años organizando juntas para dar consejos, responder preguntas o platicar sobre medicamentos y terapias, y esto ha ayudado a varias familias para que recobren su entereza, sigan luchando, y le ofrezcan afecto a estos pequeños”.
A pesar de que todavía falta mucho por hacer en favor de los niños con síndrome de West en México, pues no todas las poblaciones cuentan conespecialistas que den atención y los medicamentos que se requieren son caros o no siempre se encuentran en las farmacias, la neurofisióloga indica que el futuro es más halagador gracias a este grupo, pues “los papás están unidos, se apoyan y, en consecuencia, los pequeños llevan un mejor tratamiento, fundamentado en conocimientos médicos, y no pierden el tiempo con terapias que no dan resultados”.Daño irreversible
La Dra. Olmos García del Alba señala que el síndrome de West se diagnostica a través de la presencia de tres elementos característicos:
Espasmos. Son contracciones en las que el niño parece que va a dar un abrazo (posición de salaam), a la vez que eleva las piernas sobre la pelvis, desvía sus ojos hacia arriba y realiza alguna mueca. Esto puede ocurrir en repetidas ocasiones(en racimo), llegando a sumar hasta 100 en unos minutos.
Retraso psicomotor. Facultades mentales y capacidad de movimiento suelen afectarse de forma notable, al grado de que muchos de estos chicos evolucionan nula o lentamente.
Anormal actividad eléctrica del cerebro. Cuando ésta se analiza mediante electroencefalograma, se descubre un patrón irregular muy especial, llamado hipsarritmia, que fuedescrito desde 1952.
Asimismo, detalla que el padecimiento se divide en dos, de acuerdo con sus causas (etiología): idiopático, cuando ocurre sin razones bien definidas, y sintomático, en caso de que haya deficiencias neuronales por causas identificadas, como hipoxia neonatal, algún proceso infeccioso, tumores o lesiones con las que el pequeño nace o que ocurren durante el alumbramiento.
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