Sindrome linfoproliferativo

Síndrome Linfoproliferativo

LPL
La leucemia prolinfocítica (LPL) es una forma poco frecuente de síndrome linfoproliferativo que se caracteriza por cursar con una cifra de leucocitos muy alta en la que predominan los prolinfocitos y una gran esplenomegalia.


Tricoleucemia

Es un síndrome linfoproliferativo crónico que se caracteriza por citopenias de grado variable, esplenomegalia,infecciones de repetición e invasión de sangre periférica, médula ósea, bazo e hígado por unas células cuyo rasgo más característico es que poseen prolongaciones citoplasmáticas a modo de pelos (tricoleucocitos).

Leucemia/linfoma T del adulto (LLTA)
Se describió por primera vez en Japón por Uchiyama et al. (1977) como un síndrome linfoproliferativo con características clínicas y hematológicasdiferenciadas. Posteriormente se pudo establecer su vínculo con un retrovirus, por ello designado virus de la leucemia linfoma T (HTLV-I), el cual había sido identificado casi simultáneamente en Japón y en EE.UU. en un paciente de raza negra procedente del Caribe y con un cuadro clínico y hematológico similar al descrito en Japón. Durante las dos últimas décadas se ha demostrado que ambos, el HTLV-I yla LLTA, son endémicos no sólo en Japón y Caribe, sino también en diferentes regiones geográficas, tales como África Central y del Oeste, Sudamérica, en especial Brasil, Chile, Perú y Colombia, Oriente Medio (Irán) y Melanesia. Tanto la infección por el HTLV-I como la LLTA se detectan en poblaciones emigrantes de estos lugares a EE.UU. y Europa.

Leucemia prolinfocítica T (LP-T)
Enfermedad biendefinida por sus rasgos clínicos y de laboratorio y representa una de las formas más frecuentes de síndrome linfoproliferativo T con expresión leucémica. Afecta casi exclusivamente a adultos con una media de edad de presentación de 65 años y es algo más frecuente en varones (V/M = 1,4).

Inmunodeficiencias asociadas a otras enfermedades

Sensibilidad anómala al virus de Epstein-Barr (síndromede Duncan). Aunque, como puede comprobarse en la tabla 376.8 , la clasificación última de la OMS no lo menciona, sí lo hizo en la antepenúltima, y en todo caso es importante tener en cuenta la existencia de este síndrome también denominado síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X o síndrome de Duncan. Refleja una sensibilidad anómala a la infección por el virus de Epstein-Barr,ignorándose todavía la base molecular que determina dicha sensibilidad. Aparece en individuos previamente sanos tras la primoinfección por dicho virus, desarrollándose un cuadro muy grave de mononucleosis infecciosa que puede confundirse con una leucemia aguda. Los pacientes que superan este proceso linfoproliferativo pueden presentar luego agammaglobulinemia, anemia aplástica o desarrollar un linfoma. Sibien en la mayoría de los casos la herencia está ligada al cromosoma X, se han descrito también casos y algunas familias con un patrón de herencia autosómica recesiva.


Síndrome hemofagocítico

Las primeras descripciones de este síndrome se refirieron exclusivamente a histiocitosis hemofagocítica asociada a infecciones víricas. De ahí su denominación impropia de histiocitosis hemofagocíticaasociada a virus. Luego se comprobó que también podía asociarse a infecciones por bacterias (tuberculosis, brucelosis, lepra, sífilis), hongos (histoplasmosis, criptococosis, candidiasis), parásitos (paludismo, toxoplasmosis, leishmaniasis, esquistosomiasis) y rickettsias, así como, en ocasiones, a neoplasias como leucemias (sobre todo leucemia aguda linfoblástica), linfomas (linfomas Tperiféricos, enfermedad de Hodgkin), síndromes mielodisplásicos y carcinomas. Los virus que se asocian con mayor frecuencia a este síndrome son los de Epstein-Barr (el más frecuente), herpes simple, varicela-zoster, virus herpes tipo 6, citomegalovirus, adenovirus, parvovirus y el HIV. Existe una histiocitosis reactiva de base hereditaria que es la forma hemofagocítica del síndrome linfoproliferativo...