Sindrome mielodisplasico

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SINDROME MIELODISPLASICO

DR. LUIS ENRIQUE MATADAMAS ORTIZ

REVISION MONOGRAFICA.

INTRODUCCION

Los síndromes mielodisplásicos (SMD o MDS, por sus siglas en inglés)son enfermedades poco comunes y en algunos casos fatales que ocurren cuando el cuerpo empieza a fabricar incorrectamente los tres tipos de células sanguíneas- glóbulos blancos, rojos y plaquetas-, creando células malformadas einmaduras.

En la década de 1930, MDS fue descrita como una afección “pre-leucémica”. Hoy en día, sin embargo, se sabe que la mayoría de los pacientes no desarrollan necesariamente una leucemia.

En 1955 se diagnostica por primera vez un grupo de pacientes con MDS, perorecién a partir de 1976 se consideran como un conjunto de afecciones independientes.

Se utilizaron diversos nombrespara describir esta enfermedad: Anemia refractaria, pre-leucemia, anemia oligoblástica, anemia mielodisplásica y displasia hematopoyética. Existen cinco tipos de MDS, descritos más adelante, como también algunas variantes.

MDS – EXPLICACIÓN
Existen tres tipos de células sanguíneas: glóbulos rojos, que transportan oxígeno por el cuerpo, glóbulos blancos, que son los que defienden al cuerpo de lasinfecciones, y las plaquetas, que son las encargadas de la coagulación en caso de sangrado.

Dentro de la médula ósea, que es una sustancia roja y esponjosa en el centro de los huesos, se encuentran las “células madres” ( stemcells), que son las creadoras de las células sanguíneas. Las células madres son además capaces de reemplazarse a sí mismas, creando duplicados exactos de ellas.Normalmente, la médula ósea es como una fábrica que produce la cantidad de células sanguíneas que el cuerpo requiere. Por ejemplo, cuando uno desarrolla una infección, la médula ósea incrementa la producción de glóbulos blancos. Si uno sangra, entonces la médula producirá mayor cantidad de plaquetas.

Pero en pacientes con MDS, algo causa un defecto en una de las células madres dentro de la médulaósea. A partir de esa célula defectuosa, se reproducen células con el mismo defecto. De alguna manera estas células defectuosas tienen una ventaja sobre el resto de las células madres presentes en la médula y son capaces de producir mayor cantidad de células y son más duraderas. Esto quiere decir, que eventualmente llegan a vencer a las células sanas. Sin embargo, a pesar del “triunfo” a nivel medular,estas células defectuosas producen menor cantidad de células sanguíneas, lo que se manifiesta en bajos

SINTOMAS
La anemia (condición que resulta de bajos niveles de glóbulos rojos), es la responsable de la mayoría de los síntomas de MDS- tales como fatiga y mareo. También son frecuentes las hemorragias, ocasionado por la mala coagulación de la sangre. Existe otra enfermedad, Hemoglobinuriaparoxismal nocturna ( PNH), que puede ser similar a MDS, pero es una condición distinta, y su tratamiento es también diferente al de MDS. Los pacientes deben ser testeados para PNH ( por un test de HAM o citometríade flujo) para obtener un diagnóstico correcto.

Algunos síntomas de PNH son el oscurecimiento de la orina ( comoresultado de una descomposición de los glóbulos rojos) y una tendenciaa presentar coágulos inapropiados. Estos coágulos pueden derivar en hinchazón de las piernas, falta de aliento, dolor de cabeza, dolor abdominal o hinchazón,

MDS Y ANEMIA APLASICA- SIMILITUDES Y DIFERENCIAS
Existen muchas características similares entre MDS y la anemia aplásica, y los síntomas en ambas enfermedades son similares también. Ambos grupos padecen anemia y un reducido número deplaquetas y glóbulos blancos. En ambos casos, la incidencia es mayor en personas adultas o mayores. Aproximadamente 25 % de los pacientes con anemia aplásica desarrollan MDS.

La diferencia más importante entre estas dos enfermedades es que en la anemia aplásica la médula ósea produce células sanguíneas normales, pero no son suficientes ( médulahipoplásica); mientras que en MDS la médula ósea...
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