Sindrome mielodisplasico

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Clasificación de la Organización Mundial
de la Salud (OMS)
En esta clasificación se tuvo en cuenta:
a) Morfología citológica.
b) Clínica del paciente
c) Genética
d) Inmunofenotipo
e) Biología molecular
De esta manera se establecieron los siguientes grupos:

AR SIN SIDEROBLASTOS EN ANILLOS (FAB: AR)
Displasia de la serie roja solamente.
Blastos menos de 5% en MO

AR CON SIDEROBLASTOSEN ANILLOS (FAB:
ARSA o AS)
Displasia de la serie roja solamente
Blastos menos de 5% en MO
Sideroblastos en anillo

CRDM: CITOPENIA REFRACTARIA CON DISPLASIA
MULTILINAJE
CRDM constituye un grupo también equivalente
a AR o ARSA del FAB, pero con presencia de displasia
en 2 o 3 linajes celulares. Blastos menos del
5% en MO

AREB: ANEMIA REFACTARIA CON EXCESO DE
BLASTOS
Constituídopor un grupo de casos con presencia
de 5 a 20% de blastos en MO.
Algunos autores discriminan entre AREB I, del 5
al 9% de blastos, y AREB II con 10-19 % de blastos
en MO.

SÍNDROME 5 q-
Nuevo subgrupo caracterizado por diseritropoyesis con multinuclearidad eritroide, trombocitosis e hiperplasia de micromegacariocitos hipolobulados (megacariocitos enanos). Generalmente son pacientes ancianos,en el 50% con anemia macrocítica refractaria de evolución lenta y benigna, con mínima tendencia a
conversión leucémica. Las plaquetas están normales o elevadas y el 50% tiene esplenomegalia.
Se caracterizan citogenéticamente por presentar pérdida de una porción del brazo largo del cromosoma 5 como única alteración cromosómica.18,19 Se han localizado regiones críticas en las bandas 5q31 a 5q33con la deleción proximal
asociada a mutación espontánea y la región distalcon sucesos post tratamiento.

Otros genes que se encuentran en la porción delecionada son los que codifican
interleuquinas IL-3, IL4, IL5, IL 9,20,21 y el factor de crecimiento para granulocitos y monocitos: GMCSF.
Un gen supresor tumoral podría encontrarse en 5q31 que es el segmento pequeño delecionado con másfrecuencia en el síndrome 5q-.22 Los puntos de rotura
asociados en 5q12 a 15, que a veces se suelen observar, son relativamente benignos; se asocian a conservaciónde los recuentos de granulocitos y plaquetas y reducción de las complicaciones infecciosas y hemorrágicas.

SMD INCLASIFICABLES
Han sido descriptos:
SMD hipocelular
SMD con mielofibrosis
SMD con eosinofilia anormal
SMD asociado conmastocitos
Quedaron excluidos de esta clasificación los

LMMoC, debido a su heterogeneidad y su estrecha relación con los procesos mieloproliferativos. La OMS incluye a LMMoC, junto con la leucemia mieloide crónica atípica (LMCa) y las formas juveniles de LMMoC, LMMJ, en un nuevo grupo llamado Síndromes Mielodisplásicos / Síndromes Mieloproliferativos (SMD/SMP).
Algunos autores tienen en cuenta laconcentración de monocitos y leucocitos en sangre periférica. Aquellos pacientes que presentan una modesta monocitosis
(menor de 1,0 x109/l), leucocitosis (menor a 13 x 106/l) y células displásicas en MO,23 se clasifican como SMD/LMMoC; mientras que los que muestran una
extrema leucocitosis con hematopoyesis extramedular, caracterizado por esplenomegalia, derrames serosos o infiltraciones enpiel se llaman SMP / LMMoC. No está claro si la fase displásica y la fase proliferativa pertenecen a una misma enfermedad o son entidades diferentes.

AREB-t: Esta entidad fue excluida de los SMD e incluida entre las leucemias agudas mieloblásticas (LAM) tipo M2 (con maduración), debido a que esta nueva clasificación establece que la presencia de más de 20% de blastos en MO es una leucemia aguda.Además las características biológicas y el tratamiento de AREB-t
son similares a la de la LAM.

Datos de Laboratorio
Sangre periférica:
En la mayoría de los casos hay Anemia Sola o Formando Parte de una Bicitopenia [Afectación de Dos Series Celulares Sanguíneas] o Pancitopenia [Afectación de Tres Series Celulares Sanguíneas]; son Más Raras la Trombocitopenia y la Neutropenia Aisladas.
A...
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