Sindrome west (neuropsicologia)

Neuropsicología

Artículo: Sx. West

Antecedentes
Síndrome de West se compone de la triada de espasmos infantiles, un patrón de EEG interictal denomina hipsarritmia y retraso mental, aunque el diagnóstico puede hacerse incluso si uno de los tres elementos no se encuentra (según la clasificación internacional). Este síndrome de epilepsia severa es una expresión dependiente de la edad de uncerebro dañado. Los espasmos infantiles término se ha utilizado para describir el tipo de convulsiones, el síndrome de epilepsia, o ambos. En este artículo, el plazo de los espasmos infantiles es sinónimo de síndrome de West.
El síndrome del mismo nombre, el Dr. WJ West, dio la primera descripción detallada de los espasmos infantiles, ya que se produjo en su hijo. “En una carta al editor de larevista The Lancet en 1841, Occidente describió los acontecimientos como "bobbings" que "causa un agitado completa de la cabeza hacia adelante hacia sus rodillas, y luego inmediatamente descanso en la posición vertical, estos arcos se repetirían alternativamente a intervalos de unos segundos, y repite de 10 a 20 veces o más en cada ataque, que no iba a continuar más de 2 o 3 minutos, a vecestiene 2, 3 o más ataques en el día ".
Esta descripción clínica detallada se siguió unos 100 años más tarde por el informe del patrón EEG típico denominado hipsarritmia. Mayoría de los pacientes con espasmos infantiles tienen algún grado de retraso del desarrollo.
El Síndrome de West epónimo fue creado en la década de 1960 por los Dres. Gastaut, Poirier y Pampiglione.
Fisiopatología
Losespasmos infantiles se cree que reflejan las interacciones anormales entre las estructuras de la corteza y el tronco cerebral. Las lesiones focales primeros años de vida en segundo lugar, puede afectar a otros sitios en el cerebro, y hipsarritmia puede representar esta actividad anormal del cerebro que surgen de sitios múltiples. El comienzo de los espasmos infantiles frecuentes en la infancia, sugiereque la inmadurez del sistema nervioso central puede ser importante en la patogénesis. El eje adrenal-cerebro también pueden estar involucrados. Una teoría afirma que el efecto de diferentes factores de estrés en el cerebro inmaduro produce una excesiva secreción anormal de la hormona liberadora de corticotropina, causando espasmos. La respuesta clínica a la hormona corticotropina (ACTH) yglucocorticoides puede explicarse por la supresión de la hormona liberadora de corticotropina (CRH) de producción.

La comprensión de la fisiopatología de los espasmos infantiles ha sido limitada por la falta de un modelo animal adecuado. Sin embargo, un reciente desarrollo de un modelo animal puede dar una idea de la patogénesis de este trastorno. El modelo utiliza un bloqueador del canal de sodio,la tetrodotoxina (TTX), que se infunde en el hipocampo de los roedores. Esta infusión se produce espasmos clínicos en ratas con resultados electrográficos similar a la observada en humanos espasmos infantiles.

Frecuencia
Internacional
No hay cifras confiables sobre a la frecuencia del síndrome de West, pero de acuerdo con algunas fuentes representa el 10% de los bebés que con algúnproblema neurológico, y es común el señalamiento de que se observa más en los varones, en proporción de 2 a 1.
Mortalidad / Morbilidad
La tasa varía la muerte prematura 5 a 31%. El límite superior proviene de un estudio de 214 niños finlandeses con una historia de los espasmos infantiles que fueron seguidos durante una media de 25 años (rango, 20-30 años). La mayoría de las muertes (61%) ocurrieronen o antes de los 10 años, mientras que sólo el 10% se produjo después de la edad de 20 años.
Sexo
Aunque los hombres se ven afectados ligeramente más a menudo que las mujeres, sin diferencia significativa entre los sexos se observa.
Edad
Noventa por ciento de los espasmos infantiles comienzan en los menores de 12 meses. Inicio de pico es a la edad de 4-6 meses
Clínica
Historia...