Sindrome west

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Síndrome de West

El síndrome de West o “Síndrome de los Espasmos Infantiles” es una encefalopatía (alteración cerebral) epiléptica de la infancia, grave y poco frecuente. Se caracterizatípicamente por tres hallazgos: espasmos epilépticos, retraso del desarrollo psicomotor y electroencefalograma con un trazado característico de hipsarritmia, aunque uno de los tres puede no aparecer.

Losniños con Síndrome de West suelen manifestar la enfermedad entre los 3 y 6 meses de edad, aunque, en ocasiones esto ocurre hasta los dos años. Siempre genera algún grado de retraso global en el desarrolloinfantil y, a pesar de que el conocimiento sobre él ha mejorado considerablemente, todavía hay casos en los que no se diagnostica a tiempo, ante todo cuando los síntomas son leves (las convulsiones sepueden confundir con cólicos o dolor abdominal).
La causa más frecuente es la displasia cerebral. Dentro de esta categoría se incluyen la esclerosis tuberosa, entre otros. Algunos trastornoscromosómicos también pueden ser causa prenatal: El síndrome de Down, la duplicación del brazo corto del cromosoma 18 o la del 15.

Infecciones como el citomegalovirus, herpes simple, rubéola, o sífilis,cuando afectan al feto pueden ser causa de Síndrome de West. Algunos trastornos metabólicos como la Fenilcetonuria, hiperglucemia, síndrome de Leigh, enfermedad de Krabbe, encefalopatía por glicina odeficiencia de biotinidasa.

La incidencia de este síndrome es de 1/4000 a 6000 nacidos vivos, con predomino en varones. No existe una clara asociación familiar, ni siquiera con otros cuadrosepilépticos.
Este síndrome tiene mal pronóstico. El 90% de los casos presentan un retraso psicomotor importante, con limitaciones motoras y rasgos de personalidad autista. Tiene una mortalidad del 5%, ycasi la mitad de los casos pueden desarrollar otros síndromes epileptiformes. Son de mejor pronóstico las variedades idiopáticas o criptogenéticas, y peor en los casos más sintomáticos.
Los...
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