Sirenomelus

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Sirenomelus monstruo. Presentación de un caso

Publicación enviada por Dra Alina Rodríguez Grinan y Dr. Oscar Cutié Bressler

Resumen: Se presenta un caso de la paciente C.C.T de 31 años de edad con antecedentes de diabetes mellitus e hipertensión la cual es atendida por el ginecólogo con historia G 5, P 4, A0 la misma no asistió sistemáticamente a las consultas y al realizar el ultimocontrol prenatal llega con un sangramiento anormal es remitida al Hospital obteniendo feto macerado malformado (Sirenomelus Monstruo).

Indice
Resumen 
Introducción 
Presentación de caso 
Comentarios y discusión 
Bibliografía 

RESUMEN

Se presenta un caso de la paciente C.C.T de 31 años de edad con antecedentes de diabetes mellitus e hipertensión la cual es atendida por el ginecólogo conhistoria G 5, P 4, A0 la misma no asistió sistemáticamente a las consultas y al realizar el ultimo control prenatal llega con un sangramiento anormal es remitida al Hospital obteniendo feto macerado malformado (Sirenomelus Monstruo)

INTRODUCCION 

Las malformaciones congénitas son defectos morfológicos presentes en el momento del nacimiento, si bien pueden no ser clínicamente evidentes hastaetapas posteriores de la vida . 

Este término congénito no implica, ni excluye que las malformaciones tengan una base genética. Alrededor del 3% de los recién nacidos presentan una malformación importante, definida como malformación de importancia estética o funcional , 

Las malformaciones son anomalías intrínsecas producidas durante el proceso de desarrollo, en algunas ocasiones -afectan a unsolo sistema corporal, en otros casos pueden coexistir múltiples anomalías con participación de muchos órganos .

Las causas habituales de las malformaciones pueden agruparse en 3 grandes categorías: 

Genéticas asociadas aberraciones cromosómicas, secundarias a mutaciones genéticas aisladas, 
Ambientales como enfermedades de la madre por ejemplo la diabetes. 
Multifactorial y Desconocida. La fusión de las extremidades inferiores es conocida como Sirenomelia y se asocia con frecuencia a alteraciones en la formación de la pelvis y sistema genitourinario . 

La única extremidad inferior contiene el normal numero de huesos fusionado y recubierto por tejido blando y piel Lo mas usual es el fémur dividido en 2 o 3 huesos y debajo de la rodilla 5 o 6 dígitos retemblando el pie .El sacro esta ausente y el hueso iliaco esta fusionado con un simple acetabulum presente en la parte posterior de la pelvis .

El ano siempre es imperforado, los riñones , uréteres, vejiga y uréteres están ausentes. Los órganos genitales rara vez son encontrados .

Algunos Sirenomelus muestran gran reducción en el desarrollo de las extremidades inferiores, ellos no tiene piernas ymalformaciones en tronco, estos casos son incompatibles con la vida. 

Debido a la poca frecuencia con la cual observamos esta malformación en los momentos actuales por el desarrollo de estudios durante el embarazo decidimos presentar este caso 

PRESENTACION DE CASO

PACIENTE G5 P4 A0 CON ANTECEDENTES DE DIABETES E HIPERTENSION QUE LLEGA AL HOSPITAL EN TRABAJO DE PARTO 

PACIENTE DE 31 ANOS DE EDAD DEALTO RIESGO OBST6ETRICO QUE SU 

ULTIMO CONTROL PRENATAL SE REALIZO HACE 15 DIAS EN UN POLICLINICO AHORA ACUDE EN TRABAJO DE PARTO OBTENIENDOSE UN MALFORMADO MULTIPLE EN EL TRABAJO DE PARTO EL 12 DE MARZO DE 2003

A-03– 11 

DESCRIPCION AL EXAMEN EXTERNO 

FETO MACERADO 

FUSION E HIPOPLASIA DE AMBAS 

EXTREMIDADES SIRENOMELUS 

- MENINGOCELE 

ANO IMPERFORADO 

A LA APERTURA DECAVIDADES 

CAVIDAD TORACICA 

PULMONES CON HIPOPLASIA MUESTRAN UN PEQUEÑO TAMANO 

Y ANORMAL LOBULACION 

CORAZON - TETRALOGIA DE FALLOT – 

CIV ALTA DEXTROPOSICION DE LA AORTA , ESTENOSIS DE LA PULMONAR 

HIPERTROFIA DEL VENTRICULO DERECHO 

CAVIDAD ABDOMINAL 

COLON TERMINA EN EL ANGULO ESPLENICO E IIMPERFORADO 

HIGADO – FORMACION QUISTICA DE 3 CM EN LOBULO DERECHO ...
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