Sordera congenita

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DEDICATORIA

Esta monografía les dedico a todas esas personas que tienen la enfermedad de la sordera congénita y que son allegados a ellos

INTRODUCCIÓN

La sordera congénita afecta de uno a tres de cada 1000 niños y es la causa más común de discapacidad neurosensorial en el neonato.
Recientemente, la tecnología ha permitido establecer programas de tamizaje universal a bajo costo. Lasordera del recién nacido es de origen multifactorial y es muy probable que interactúen factores genéticos y ambientales. Algunos individuos pueden estar genéticamente predispuestos a sordera inducida por ruido, drogas o infecciones; pero una mutación en particular, A1555G, produce una predisposición genética para daño auditivo asociado a amino glucósidos.
En el estudio integral de la sordera debeninvestigarse los antecedentes de factores prenatales, natales y posnatales que pueden provocar daño neurológico, así como infecciones, prematurez, historia familiar de sordera o consanguinidad.
En el examen clínico se evalúa la existencia de signos dismórficos y debe realizarse un examen oftalmológico y estudios de laboratorio y gabinete.2 La heterogeneidad causal de la hipoacusia dificulta suestudio, consejo genético y tratamiento

CAPITULO I

SORDERA CONGÉNITA

DEFINICION:
Podemos decir que «Todo niño nace mudo», es más tarde, con el sentido del oído, que aprende el lenguaje articulado.

Todo niño sordo será mudo, es la sordomudez congénita, alteración resultante de la herencia de la consanguinidad de los padres o de una enfermedad infecciosa de la madre durante el embarazo.Un tercio de los casos de sordera congénita son hereditarios, un tercio son adquiridos y otro tercio de causa indeterminada.
La sordera hereditaria es debida a influencias genéticas, la prenatal es la que es debida a influencias patológicas que actúan en el embrión, en el útero.

La perinatal a influencias patológicas que actúan al nacimiento, durante las primeras horas del nacimiento.IMPORTANCIA DE LA SORDERA

Un bebé con sordera congénita no puede aprender a hablar de forma normal. Esto alterará sus relaciones con los padres y con otros niños.

Si se detecta precozmente la sordera, se podrá favorecer con diversos tratamientos que desarrolle alguna capacidad para oír y mejorará notablemente el desarrollo de su lenguaje.

CAUSAS:

En la patología de la sordera congénitapodemos encontrar las siguientes fallas del desarrollo según Ormerod:

1.- Tipo Sheibe:
El laberinto óseo es normal; lo que encontramos es una aplasia cocleosacular del laberinto membranoso. Con epitelio sensorial de tipo fetal, escala media colapsada, con estría vascular degenerada con escasos vasos.

2.- Tipo Mondini - Alexander:
Da desarrollo incompleto del laberinto óseo y membranoso. Lacóclea está representada por un simple tubo curvo, con un inmaduro desarrollo del vestíbulo y los canales. La ausencia de desarrollo no siempre es bilateral y ocurre entre la 6º y 7º semana de gestación.
 

3.- Tipo Bing-Siebenmann:
Poco común, hay un buen desarrollo del laberinto óseo. Con aplasia del laberinto vestibular (con o sin aplasia del laberinto coclear). En algunos casos se hallaasociada a retinitis pigmentosa y varios grados de idiocia.

4.- Tipos Michael:
Falta completa de desarrollo del oído interno (del laberinto óseo y membranoso). Hay buena formación del oído externo y del oído medio. Generalmente hay ausencia del estribo y del músculo estapedial. Se produce por ingestión de talidomida en el primer mes del embarazo.

CAPITULO II
AGENESIA DEL PABELLON AURICULAR 

DEFINICION DE AGENESIA
 
Agenesia: ausencia congénita de un órgano o de parte de él, producida generalmente por falta del tejido primordial y por ausencia de desarrollo en el embrión.
Se trata de malformaciones unilaterales o bilaterales que suelen asociarse con modificaciones o incompleto desarrollo del pabellón auricular, conducto auditivo externo, oído medio y, que a veces, se...
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