Sordera congenita

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  • Publicado : 9 de mayo de 2010
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SORDERA

La sordera o hipoacusia (audición disminuida) es un trastorno relativamente común, que puede empezar en cualquier época de la vida y tener muchas causas. Aproximadamente la mitad de loscasos de sordera se debe a causas geneticas.

¿Qué es la sordera congénita?
La sordera congénita es la que está presente desde el nacimiento (aunque rara vez es detectada antes de los 6 meses)Afecta a uno de cada 400 bebes que suelen ser por lo demás normales, sin ninguna característica que los diferencie de otros (sordera aislada o no síndrómica).

¿Por qué un niño puede nacer sordo?La sordera congénita puede ser causada por cambios (mutaciones) en los genes, o por agentes que dañaron el oído durante el desarrollo dentro del útero, llamados teratógenos. Hay que tener en cuenta queen muchos casos, la causa de la sordera no llega a ser determinada.
Se conoce más de 80 genes cuya mutación puede causar sordera congénita no síndrómica, es decir sin defectos asociados; el másfrecuentemente implicado en estos casos es el gen de la conexina 26 (GJB2), situado en el cromosoma 13.

¿Es hereditaria la sordera?

Alrededor de un tercio de los casos es heredado. Esto incluyeaquellos en que los padres son oyentes, pero portadores sanos de una mutación determinante de sordera. Esta forma de herencia se llama recesiva

¿Es siempre congénita la sordera?

No. Algunos niñosson oyentes en los primeros años, aprenden a hablar y luego pierden progresivamente la audición durante la infancia o adolescencia, Aqui también los factores genéticos juegan un papel preponderante, lomismo que en la pérdida auditiva del adulto, la que mucha veces es familiar, con herencia dominante, y es más frecuente conforme la persona envejece.

¿Qué otros defectos o características seasocian a sordera?

En algunos casos, la persona sorda presenta además otros rasgos o características que determinan un síndrome genético; por ejemplo, un mechón blanco en el pelo y ojos de diferente...
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