Sx de stevens johnson

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SX DE STEVENS JOHNSON

Es una variante severa del eritema multiforme, consistente en una reacción de hipersensibilización que afecta la piel y las membranas mucosas. Adicionalmente, pueden quedarimplicados algunos otros órganos.
La prevalencia de este síndrome es de 1 por millón, siendo más frecuente en niños y jóvenes. Los varones son dos veces más propensos que las hembras.
El síndrome deStevens-Johnson se caracteriza por un desarrollo súbito y progresivo de un rash pleomórfico con vesículas y vejigas en piel (*) y membranas mucosas. El signo de Nikolsky está ausente. Suele iracompañado de estomatitis. En la piel y las mucosas afectadas se produce una sensación de ardor o quemazón, sin prurito. Suele manifestarse fiebre de 39 a 40ºC, jaquecas, malestar general, rinitis,conjuntivitis (*), ulceraciones de la córnea , vulvovaginitis o balanitis erosiva. En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, taquiapnea y disnea, hematuria, albuminuria,arrítmias, pericarditis, fallo cardíaco congestivo, convulsiones y coma.
Los factores de riesgo son: sexo masculino, historia previa de eritema multiforme o de Stevens-Johson.
ORIGEN
El síndromede Stevens-Johnson es idiopático en el 50%. En el resto de los casos puede ser una reacción alérgica a uno de los siguientes factores:
• Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr,virus de la varicela, Coxsackie, ecovirus, y virus de la poliomielitis)
• Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o por Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis einfecciones por protozoos)
• Medicamentos (sobre todo sulfonamidas, penicilinas, cefalosporinas, anticonvulsivos y salicilatos)
• Vacunas (difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio)
• Cambioshormonales de la menstruación y embarazo maligno
• Síndrome de Reiter
• Sarcoidosis.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Hay que diferenciarlo de: impétigo ampolloso, pénfigo vulgar, septicemia, penfigoide,...
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