Síndrome de ohtahara

Encefalopatías epilépticas de la infancia I: síndrome de Ohtahara
Rafael Esaid Lazo Gómez, MPSS.
Servicio de Neurología Pediátrica, División de Pediatría
Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde

Introducción y terminología
Las crisis convulsivas es una de las manifestaciones de enfermedad neurológica más representativas, sobre todo en la edad pediátrica. Esto último se debe a laangustia, miedo, ignorancia y preocupación que producen en los familiares que las presencian, y en el personal de la salud que tiene ofrecer un diagnóstico y manejo adecuados. A pesar de las manifestaciones tan prominentes que se pueden presentar en un evento ictal, sólo de manera infrecuente impactará en la función cognitiva del niño de tal manera que afectará de manera permanente y severa sudesarrollo, y que incluso puede ocasionarle una morbilidad y mortalidad considerables. Tal es el caso de las encefalopatías epilépticas de la infancia.
La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE, por sus siglas en inglés) es el organismo que provee las bases terminológicas y conceptuales en consenso, con respecto a epilepsia y a lo que eventos ictales se refiere. La ILAE define como encefalopatíaepiléptica al grupo de síndromes electroclínicos caracterizados por la asociación del desarrollo de aspectos encefalopáticos que comienzan o empeoran con el inicio de epilepsia1. Para esto, debemos recordar que epilepsia es cualquier condición crónica neurológica caracterizada por presentar crisis convulsivas epilépticas recurrentes, sin ser provocadas por ninguna causa inmediata identificable2.Finalmente, crisis convulsiva epiléptica es una manifestación clínica que, se presume, es el resultado de una descarga anormal y excesiva de un grupo de neuronas del cerebro; dichas manifestaciones son súbitas y transitorias, consistiendo fenómenos anormales como alteraciones en la conciencia, en la función motora, sensorial o autonómica, o eventos psíquicos percibidos por el paciente o por unobservador3.

Las encefalopatías epilépticas infantiles dependientes de la edad
La importancia de las encefalopatías epilépticas de la infancia radica en el hecho de que son entidades poco conocidas por el clínico general, y que prestan un pésimo pronóstico de no recibir un tratamiento adecuado de manera oportuna1,4,6. La diferencia básica entre una encefalopatía epiléptica y una epilepsia (en el términoestricto) es que los individuos regresan a un estado basal anterior a la crisis convulsiva epiléptica en éstas últimas, mientras que en las primeras los pacientes que las padecen se encuentran en un estado intermedio entre epilepsia y estatus epiléptico4,6 (que la ILAE lo define como una convulsión que demuestra signos clínicos de haber cesado tras una duración que abarca a la mayoría de lasconvulsiones de dicho tipo en la mayoría de los pacientes, o crisis recurrentes sin resolución interictal de la función basal del sistema nervioso central2). Así también, se pueden considerar a las encefalopatías epilépticas como síndromes epilépticos, que son desórdenes distintivos identificables con base en 1) una edad típica de inicio, 2) características electroencefalográficas específicas, 3) tipode convulsiones, y frecuentemente 4) otras características clínicas1.
Así pues, la ILAE propone una lista de las encefalopatías epilépticas reconocidas a nivel mundial4,5, la cual se muestra en la Tabla 1.

Tabla 1. Encefalopatías epiléptica reconocidas por la ILAE, de acuerdo a edad de aparición |
Edad de aparición | Encefalopatías epilépticas reconocidas |
Neonatos | Encefalopatía mioclónicasevera temprana.Síndrome de Otahara. |
Lactantes | Síndrome de West.Síndrome Dravet.Estatus mioclónico en encefalopatías no progresivasa. |
Preescolares y escolares | Síndrome de Dooseb.Síndrome de Lennox-Gastaut.Síndrome de Landau-Kleffner.Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño de onda lenta. |
aSíndromes en desarrollo.bNo reconocida por la ILAE como encefalopatía epiléptica....