síndrome de pierre robin
























Índice

Portada…………………………………………………….. Pg 1
Índice……………………………………………………….. Pg 2
Introducción………………………………………………… Pg 3
Historia……………………………………………………… Pg 4
¿Que es el síndrome Pierre Robin?................................ Pg 4
Causas……………………………………………………… Pg 5
Características del SPR…………………………………... Pg 5Tratamiento………………………………………………… Pg 6
Especialistas que tratan al paciente con  SPR………… Pg 8
Conclusión………………………………………………….. Pg 9
Bibliografía………………………………………………….. Pg 10











Introducción:
Durante el periodo de gestación ocurre el desarrollo del embrión hasta su formación completa, pero en este periodo de 40 semanas aproximadamente puede haber algunas fallas en la formación deciertas estructuras, las que conllevan a problemas tanto funcionales como estructurales en el futuro niño. Estas fallas pueden ocurrir por diferentes causas y en diferentes etapas del desarrollo. Un ejemplo de los problemas que pueden ocurrir son los síndromes, que son grupo significativo de síntomas y signos , que concurren en tiempo y forma, y con variadas causas o etiología. En esta ocasiónestudiaremos el síndrome De “PIERRE ROBIN” nombre que proviene del cirujano y estomatólogo francés Pierre Robin (1867–1950), que consiste en anomalías en la cara, la boca y el maxilar inferior presentes al momento de nacer. En el presente informe se dará a conocer las causas, características, tratamientos, profesionales que intervienen, precauciones, posibles complicaciones y como interviene elfonoaudiólogo en este síndrome.
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Historia
Fue descrito como síndrome craneofacial y sindome del primer arco, en 1891 por Lannelongue y Menar en dos pacientes que presentaban:
micrognatia (mandíbula pequeña)
paladar hendido
retroglosoptosis.
Luego en 1923 fue nombrado como “síndrome completo” por el cirujano y estomatólogoPierre Robin (1867-1950).
Finalmente en el año 1974 se nombró síndrome de Pierre Robin a la triada Micrognatia, Glosoptosis y fisura de paladar blando.
¿Qué es el síndrome de Pierre Robin?
El síndrome de Pierre Robin es una enfermedad congénita, presente desde el momento del nacimiento, que se caracteriza por anomalías en la cara, la boca y el maxilar inferior.
Al ser una anomalía delprimer arco branquial, se asocian múltiples problemas oftalmológicos que pueden pasar desapercibidos al clínico ante la gravedad del cuadro sistémico, pero que pueden comprometer el posterior desarrollo del niño.
Se produce entre la quinta y sexta semana de gestación por una detención del desarrollo de la mandíbula, originando una hipoplasia en la mandíbula con inserción posterior de la lengua,que es de tamaño normal, la falta de espacio empuja la lengua hacia el paladar, interponiéndose en el cierre de este (entre la octava y novena semana de gestación) dejando una fisura palatina en forma de U, lo que produce dificultad respiratoria y en la deglución.
La gran mayoría de los pacientes SPR son manejados mediante posición decúbito ventral, que mantiene por gravedad la lengua en unaposición más anterior, facilitando su respiración y alimentación, en los pacientes que no son tratados adecuadamente es característico encontrar curvas de crecimiento ponderal muy insuficientes o asociadas a la desnutrición, lo que está dado por la dificultad de alimentación y por el gasto energético que destinan a mantener una adecuada ventilación respiratoria. Esta dificultad para alimentarse delos pacientes SPR también está relacionada con una incoordinación de los mecanismos de succión y deglución y anomalías en la dinámica esofágica de grado variable que resultan frecuentemente refractarias al tratamiento antireflujo clásico. La manometría esofágica muestra hipertonía, en un alto porcentaje de los casos. Estas alteraciones suelen regresar después del año de edad y se han atribuido a...