Síndrome de saha

RESUMEN
El síndrome de SAHA es una entidad clínica poco conocida y diagnosticada que consiste en la presentación en la mujer de:
seborrea, acné, hirsutismo y alopecia y que dan el nombre al síndrome. Se considera manifestación de hiperandrogenismo
constitucional y por lo general los exámenes de laboratorio están dentro de límites normales. Presentamos un caso de
SAHA familiar en una mujerde 26 años.
Palabras clave: Síndrome de SAHA, seborrea, acné, hirsutismo, alopecia.
ABSTRACT
The SAHA syndrome its a poorly known entity which consist of signs that reveal hyperandrogenism in woman: acne,
alopecia, seborrea and hirsutism. The laboratory findings are characteristically normal. We present a case of SAHA in a 26
year-old-female and a brief review of the literature.
Key words:SAHA syndrome, seborrea, acne, hirsutism and alopecia.
INTRODUCCIÓN
El término “síndrome SAHA” fue introducido por Orfanos en 1982 para definir en la mujer la presencia de signos cutáneos androgenodependientes. El primero en aparecer, y más constante, es la seborrea, casi inmediatamente surge el acné y más adelante el hirsutismo y la alopecia. Las primeras letras de cada uno de estos signosconforman el nombre SAHA. Las cuatro manifestaciones sólo se presentan a la vez en el 21.5% de las pacientes que consultan al dermatólogo.1
Es un proceso de etiología androgénica que se presenta en algunas mujeres en las que hay una exacerbación de las dermatosis que tipifican el estado seborreico constitucional, es decir, de la seborrea, el acné, el hirsutismo y la alopecia. Esta elevaciónandrogénica puede tener dos orígenes: ovárico o suprarrenal. Sin embargo, la cantidad de los diversos andrógenos eliminados por estas glándulas generalmente se encuentran en los límites de normalidad. Pueden encontrarse alteraciones en otros órganos y sistemas como menstruaciones irregulares, atrofia mamaria o disminución de las columnas rugosas vaginales. Hay alopecia de patrón masculino, cambiosdel patrón de la voz, aumento de la masa muscular, amenorrea y
clitorimegalia estamos frente a una hiperandrogenización de otro origen y siempre será demostrable analíticamente. El SAHA representaría lo que hasta hace años se llamaba “síndrome de hiperandrogenización idiopática” o síndrome por exceso de eliminación de andrógenos idiopática, es decir, el equivalente actual a lahiperandrogenización constitucional.1,2
FISIOLOGÍA DE LAS HORMONAS
ANDROGÉNICAS
Desde hace muchos años, la piel ha sido reconocida como un sitio importante en el metabolismo androgénico.
A continuación revisaremos el metabolismo de los andrógenos.
El esqueleto molecular esteroideo básico, común a todos los andrógenos y sus precursores es el anillo ciclopentanofenantreno que tiene cuatro anillos de 17carbonos, si agregamos dos carbonos a esta estructura en los sitios 13 y 10 obtenemos la molécula de androstane que es el esqueleto de los andrógenos; si a esta última molécula le agregamos dos carbonos más en la posición 17 obtenemos una molécula de 21 carbonos llamada pregnane la cual es el esqueleto de los corticoides como el cortisol. Por último el estrano es similar al androstane solo que con uncarbón menos en la posición 10, esta molécula es precursora de los estrógenos (Figura 1).
El metabolismo de los andrógenos puede dividirse en producción glandular, producción extraglandular, transporte, metabolismo de las células blanco (metabolismo periférico) y respuesta celular a la estimulación androgénica.2-4
Producción glandular
La vía de producción comienza con el colesterol, el cuales convertido a pregnenolona, en este punto se divide en dos ramas y conduce a la formación de varias moléculas
esteroideas, dependiendo del órgano pueden ser aldosterona y cortisol o progesterona y estradiol (glándula suprarrenal y ovario respectivamente).
El ovario. En las mujeres, la mayor fuente de andrógenos proviene de ovarios y glándulas suprarrenales.
El ovario es parte del eje...