Síndrome De West
Páginas: 49 (12226 palabras)
Publicado: 11 de octubre de 2011
Síndrome de West
El síndrome de West o síndrome de los espasmos infantiles es una encefalopatía epiléptica de la infancia, grave y poco frecuente, que debe su nombre a William James West (1793-1848), médico inglés que describió por primera vez el cuadro (presente en su propio hijo) en un artículo publicado por The Lancet en 1841, también se lo conoce como: tic de Salaam, espasmos en flexión,espasmos masivos, lighting spells. Se caracteriza típicamente por tres hallazgos: espasmos epilépticos, retraso del desarrollo psicomotor y electroencefalograma con un trazado característico de hipsarritmia, aunque uno de los tres puede no aparecer.
Los niños con Síndrome de West suelen manifestar la enfermedad entre los 3 y 6 meses de edad, aunque en ocasiones esto ocurre hasta los dos años. ElSW siempre genera algún grado de retraso global en el desarrollo infantil y, a pesar de que el conocimiento sobre él ha mejorado considerablemente, todavía hay casos en los que no se diagnostica a tiempo, ante todo cuando los síntomas son leves (las convulsiones se pueden confundir con cólicos o dolor abdominal) o debido a la falta de experiencia por parte del pediatra.[ Las crisis o espasmosaparecen en los lactantes asociándose a alteraciones específicas en el EEG "hipsarritmia" (trazado irregular con puntas y ondas lentas), apareciendo entre los 2-3 meses de vida (West primario) y 7-8 meses (West secundario) El primero es de mejor pronóstico. Y otros tardíos, a los 2 años de edad.
La hipsarritmia se pone de manifiesto dentro de las primeras semanas posteriores a la aparición de losespasmos infantiles en la mayoría de aquellos a los que se les hace un estudio de seguimiento.
La tomografía computada de cráneo tiene utilidad para diferenciar las distintas causas de los espasmos infantiles. El hallazgo más frecuente es la atrofia cerebral.
Electroencefalograma durante la fase REM del sueño. El diagnóstico de síndrome de West se realiza mediante la detección de hipsarritmias enel EEG, desapareciendo estas durante esta fase del sueño.
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Etiología y clasificación
El grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) clasifica al SW, según su etiología, en sintomático y criptogénico. Se denomina SW sintomático al cuadro debido a una o varias lesiones estructurales cerebrales identificables, mientras que sereserva el término criptogénico para los casos en los que se supone dicha lesión pero no se consigue evidenciar o localizar. Recientemente, el grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la epilepsia propuso sustituir el término criptogénico por “probablemente sintomático Aunque la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos noreconoce la etiología idiopática del síndrome de West, varios autores han reportado la existencia de dicha etiología. El término idiopático incluye aquellos casos en los cuales no existe una lesión estructural subyacente ni anomalías neurológicas. Existe predisposición genética y son por lo general dependientes de la edad. El SW sintomático es el más frecuente, ya que la medicina moderna consigueencontrar en muchos casos la lesión estructural causante del cuadro. Las causas pueden ser prenatales (las más frecuentes), perinatales o postnatales. Otra clasificación muy empleada es la que habla de síndrome de West primario (el que aparece antes de los 3 primeros meses de vida), secundario (a partir de los 7-8 meses) y tardío (a partir de los dos años, siendo el primero de mejor pronóstico.
Gruposintomático
Constituye el grupo más frecuente se encuentra aprox. En el 67 % de los casos. Existen diversos factores etiológicos prenatales, perinatales y posnatales.
I. Prenatal
1. Displasia cerebral esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, incontinencia pigmenti, síndrome de Sturge-Weber, síndrome del nevus linear sebáceo, hemangiomatosis neonatal, síndrome del nevus epidérmico con...
El síndrome de West o síndrome de los espasmos infantiles es una encefalopatía epiléptica de la infancia, grave y poco frecuente, que debe su nombre a William James West (1793-1848), médico inglés que describió por primera vez el cuadro (presente en su propio hijo) en un artículo publicado por The Lancet en 1841, también se lo conoce como: tic de Salaam, espasmos en flexión,espasmos masivos, lighting spells. Se caracteriza típicamente por tres hallazgos: espasmos epilépticos, retraso del desarrollo psicomotor y electroencefalograma con un trazado característico de hipsarritmia, aunque uno de los tres puede no aparecer.
Los niños con Síndrome de West suelen manifestar la enfermedad entre los 3 y 6 meses de edad, aunque en ocasiones esto ocurre hasta los dos años. ElSW siempre genera algún grado de retraso global en el desarrollo infantil y, a pesar de que el conocimiento sobre él ha mejorado considerablemente, todavía hay casos en los que no se diagnostica a tiempo, ante todo cuando los síntomas son leves (las convulsiones se pueden confundir con cólicos o dolor abdominal) o debido a la falta de experiencia por parte del pediatra.[ Las crisis o espasmosaparecen en los lactantes asociándose a alteraciones específicas en el EEG "hipsarritmia" (trazado irregular con puntas y ondas lentas), apareciendo entre los 2-3 meses de vida (West primario) y 7-8 meses (West secundario) El primero es de mejor pronóstico. Y otros tardíos, a los 2 años de edad.
La hipsarritmia se pone de manifiesto dentro de las primeras semanas posteriores a la aparición de losespasmos infantiles en la mayoría de aquellos a los que se les hace un estudio de seguimiento.
La tomografía computada de cráneo tiene utilidad para diferenciar las distintas causas de los espasmos infantiles. El hallazgo más frecuente es la atrofia cerebral.
Electroencefalograma durante la fase REM del sueño. El diagnóstico de síndrome de West se realiza mediante la detección de hipsarritmias enel EEG, desapareciendo estas durante esta fase del sueño.
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Etiología y clasificación
El grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) clasifica al SW, según su etiología, en sintomático y criptogénico. Se denomina SW sintomático al cuadro debido a una o varias lesiones estructurales cerebrales identificables, mientras que sereserva el término criptogénico para los casos en los que se supone dicha lesión pero no se consigue evidenciar o localizar. Recientemente, el grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la epilepsia propuso sustituir el término criptogénico por “probablemente sintomático Aunque la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos noreconoce la etiología idiopática del síndrome de West, varios autores han reportado la existencia de dicha etiología. El término idiopático incluye aquellos casos en los cuales no existe una lesión estructural subyacente ni anomalías neurológicas. Existe predisposición genética y son por lo general dependientes de la edad. El SW sintomático es el más frecuente, ya que la medicina moderna consigueencontrar en muchos casos la lesión estructural causante del cuadro. Las causas pueden ser prenatales (las más frecuentes), perinatales o postnatales. Otra clasificación muy empleada es la que habla de síndrome de West primario (el que aparece antes de los 3 primeros meses de vida), secundario (a partir de los 7-8 meses) y tardío (a partir de los dos años, siendo el primero de mejor pronóstico.
Gruposintomático
Constituye el grupo más frecuente se encuentra aprox. En el 67 % de los casos. Existen diversos factores etiológicos prenatales, perinatales y posnatales.
I. Prenatal
1. Displasia cerebral esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, incontinencia pigmenti, síndrome de Sturge-Weber, síndrome del nevus linear sebáceo, hemangiomatosis neonatal, síndrome del nevus epidérmico con...
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