SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS ENDOCRINOLÓGICOS
Páginas: 8 (1844 palabras)
Publicado: 13 de abril de 2014
ENDOCRINOLOGÍA
“SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS ENDOCRINOLÓGICOS”
SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS ENDOCRINOLÓGICOS
Los síndromes paraneoplásicos son trastornos clínicos producidos por efectos a distancia de un cáncer o sus metástasis, sin que sus metástasis estén condicionadas directamente con el tumor.
Los síndromes paraneoplásicos endócrinos, también llamados humorales ocurren como un efecto adistancia de un tumor, independientemente del efecto local de sus metástasis, condicionadas por la producción ectópica de péptidos hormonales (secreción hormonal ectópica) o sus precursores, citocinas e incluso en algunas ocasiones hormona tiroidea o la propia vitamina D.
Estos síndromes son padecimientos que se asocian con gran variedad de tumores y en algunas veces, los síndromesparaneoplásicos pueden ser más graves que las consecuencias del propio tumor primario y pueden preceder, ir en paralelo o seguir a las manifestaciones clínicas de dicho tumor.
En cuanto a la etiopatogenia de los síndromes hormonales paraneoplásicos, es probable que representen la confluencia de diversos mecanismos genéticos y epigenéticos. Entre ellos, se ha propuesto que las mutaciones que subyacen en lascélulas tumorales pueden ser responsables no sólo del inicio de la transformación neoplásica sino también de la activación o reexpresión de genes responsables de la producción hormonal. Adicionalmente, otros acontecimientos que afectan a los genes tales como la metilación, pueden ser la causa del desarrollo de estos síndromes.
La importancia de saber reconocer estos síndromes radica en trescuestiones principales:
1. Diagnóstico de una neoplasia subyacente (benigna o maligna previamente desconocida)
2. Cuadro clínico dominante que puede llevar a errores en cuanto a origen y tipo de tumor primario
3. Monitorización de la evolución y respuesta al tratamiento de la neoplasia que los origina
Los síndromes humorales paraneoplásicos comparten una serie de características que puedenorientar al médico hacia un diagnóstico certero. Por ejemplo el hecho de que la secreción hormonal raramente responde a los tests de supresión. No obstante, en ocasiones, los síndromes clínicos se presentan cuando la enfermedad maligna ya está muy avanzada, porque en esos casos los tumores extraglandulares producen hormonas relativamente ineficientes. Por la misma razón, las hormonas a veces no sonútiles como marcadores tumorales en los tumores no endocrinos.
Los criterios de secreción hormonal ectópica abarcan los siguientes:
a) Síndrome atribuible a exceso de hormonas unido a la presencia de un tumor
Niveles inapropiadamente elevados de una hormona
Ausencia de respuesta de la hormona a los mecanismos normales de regulación
Exclusión de hipersecreción hormonal por glándula endócrinab) Remisión del síndrome tras la resección del tumor
c) Gradiente arteriovenoso hormonal a través del tumor
d) Demostración de la producción hormonal en el tejido tumoral
Presencia de la hormona en el tejido tumoral
Síntesis y secreción de la hormona por las células tumorales “in vitro”
Presencia de ARNm específico de la hormona en las células tumorales
SÍNDROME DE SECRECIÓN INAPROPIADADE ADH
La vasopresina se produce en el hipotálamo y se almacena en las terminales nerviosas de la hipófisis posterior. En las células del cáncer pulmonar de células pequeñas puede ocurrir una sintésis adicional de ADH que también puede sintetizar y secretar oxitocina. La vasopresina y la oxitocina ejercen actividades de señalamiento autocrinas y paracrinas relacionadas con el inicio ycrecimiento del cáncer pulmonar de células pequeñas. La hormona antidiurética se une a los receptores V2 de vasopresina en los túbulos renales, donde incrementa la reabsorción de agua.
En pacientes con cáncer pulmonar la hiponatremia es un problema clínico común. Consiste en un trastorno electrolítico caracterizado por orina inadecuadamente concentrada, concentración elevada de sodio urinario y...
“SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS ENDOCRINOLÓGICOS”
SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS ENDOCRINOLÓGICOS
Los síndromes paraneoplásicos son trastornos clínicos producidos por efectos a distancia de un cáncer o sus metástasis, sin que sus metástasis estén condicionadas directamente con el tumor.
Los síndromes paraneoplásicos endócrinos, también llamados humorales ocurren como un efecto adistancia de un tumor, independientemente del efecto local de sus metástasis, condicionadas por la producción ectópica de péptidos hormonales (secreción hormonal ectópica) o sus precursores, citocinas e incluso en algunas ocasiones hormona tiroidea o la propia vitamina D.
Estos síndromes son padecimientos que se asocian con gran variedad de tumores y en algunas veces, los síndromesparaneoplásicos pueden ser más graves que las consecuencias del propio tumor primario y pueden preceder, ir en paralelo o seguir a las manifestaciones clínicas de dicho tumor.
En cuanto a la etiopatogenia de los síndromes hormonales paraneoplásicos, es probable que representen la confluencia de diversos mecanismos genéticos y epigenéticos. Entre ellos, se ha propuesto que las mutaciones que subyacen en lascélulas tumorales pueden ser responsables no sólo del inicio de la transformación neoplásica sino también de la activación o reexpresión de genes responsables de la producción hormonal. Adicionalmente, otros acontecimientos que afectan a los genes tales como la metilación, pueden ser la causa del desarrollo de estos síndromes.
La importancia de saber reconocer estos síndromes radica en trescuestiones principales:
1. Diagnóstico de una neoplasia subyacente (benigna o maligna previamente desconocida)
2. Cuadro clínico dominante que puede llevar a errores en cuanto a origen y tipo de tumor primario
3. Monitorización de la evolución y respuesta al tratamiento de la neoplasia que los origina
Los síndromes humorales paraneoplásicos comparten una serie de características que puedenorientar al médico hacia un diagnóstico certero. Por ejemplo el hecho de que la secreción hormonal raramente responde a los tests de supresión. No obstante, en ocasiones, los síndromes clínicos se presentan cuando la enfermedad maligna ya está muy avanzada, porque en esos casos los tumores extraglandulares producen hormonas relativamente ineficientes. Por la misma razón, las hormonas a veces no sonútiles como marcadores tumorales en los tumores no endocrinos.
Los criterios de secreción hormonal ectópica abarcan los siguientes:
a) Síndrome atribuible a exceso de hormonas unido a la presencia de un tumor
Niveles inapropiadamente elevados de una hormona
Ausencia de respuesta de la hormona a los mecanismos normales de regulación
Exclusión de hipersecreción hormonal por glándula endócrinab) Remisión del síndrome tras la resección del tumor
c) Gradiente arteriovenoso hormonal a través del tumor
d) Demostración de la producción hormonal en el tejido tumoral
Presencia de la hormona en el tejido tumoral
Síntesis y secreción de la hormona por las células tumorales “in vitro”
Presencia de ARNm específico de la hormona en las células tumorales
SÍNDROME DE SECRECIÓN INAPROPIADADE ADH
La vasopresina se produce en el hipotálamo y se almacena en las terminales nerviosas de la hipófisis posterior. En las células del cáncer pulmonar de células pequeñas puede ocurrir una sintésis adicional de ADH que también puede sintetizar y secretar oxitocina. La vasopresina y la oxitocina ejercen actividades de señalamiento autocrinas y paracrinas relacionadas con el inicio ycrecimiento del cáncer pulmonar de células pequeñas. La hormona antidiurética se une a los receptores V2 de vasopresina en los túbulos renales, donde incrementa la reabsorción de agua.
En pacientes con cáncer pulmonar la hiponatremia es un problema clínico común. Consiste en un trastorno electrolítico caracterizado por orina inadecuadamente concentrada, concentración elevada de sodio urinario y...
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