Talasemias

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Talasemias
Introducción
La hemoglobina se localiza en altas concentraciones en los glóbulos rojos o eritrocitos, son proteínas globulares que captan el oxígeno en los pulmones y posteriormente lo transportan a los tejidos. También transportan de los tejidos a los pulmones CO2 y liberan óxido nítrico en los vasos sanguíneos de los tejidos. Otra de sus funciones es contribuir al equilibrioácido-base ya que sus conformaciones se modifican en dependencia de la concentración de H+ y por lo tanto del pH a nivel de los pulmones y de los tejidos extrapulmonares.
La hemoglobina humana se encuentra en varias formas
La hemoglobina está compuesta de cuatro cadenas polipeptidicas con diferentes secuencias de aminoácidos.
La forma primordial de la hemoglobina adulta es la HbA1, está compuestapor dos cadenas β y dos cadenas α (α2β2). El polipeptido β contiene 146 aminoácidos mientras que el polipeptido α contiene 141 aminoácidos. Existe un subgrupo de HbA1 que se presenta en una menor proporción HbA2 está compuesto por dos cadenas α y dos cadenas ᵟ (delta).
En la sangre del embrión y del feto encontramos otras formas de hemoglobina. La hemoglobina Fetal HbF contiene dos cadenas (α) ydos cadenas gamma (γ). Mientras que en la hemoglobina embrionaria en los primeros meses después de la concepción encontramos dos formas adicionales unas cadenas zeta (ᵹ) y unas cadenas épsilon (ε).

La Hemoglobina
La Hemoglobina (Hb) es una hemoproteína de estructura cuaternaria, constituida por cuatro cadenas polipeptídicas denominadas alfa (α), beta (β), gamma (γ) y delta (δ); las cualesdifieren en la secuencia de aminoácidos que la conforman. Las cadenas polipeptídicas a tienen 141 aminoácidos en su estructura primaria, mientras que las β, γ y δ contienen 146 aminoácidos.



Cada una de las cuatro cadenas polipeptídicas de la Hb, contiene un grupo prostético Hem, que es un tetrapirrol cíclico formado por un átomo de Hierro y un anillo de porfirina. Este grupo Hem posee unaestructura planar con propiedades apolares que lo hacen insoluble en agua.



En la parte central de este grupo Hem se encuentra un átomo de Hierro en estado de oxidación ferroso (+2) que puede formar 5 ó 6 enlaces de coordinación dependiendo de la unión del oxígeno a la Hb (oxiHb, desoxiHb), cuatro de estos enlaces se forman entre las cadenas polipeptídicas, mientras que los otros se realizancon la histidina distal y el oxígeno. Debido a que cada cadena posee un grupo prostético Hem, hay 4 átomos de Hierro en cada molécula de Hb, pudiendo así transportar un total de 4 moléculas de oxígeno cada molécula de hemoglobina.



Debido al carácter apolar y a su superficie plana, el grupo Hem, se localizará entre las estructuras terciarias de las cadenas polipeptídicas en una especie de“bolsillo” hidrofóbico, que se formará en cada una de ellas.

El grupo Hemo
El oxígeno no es muy soluble en agua así que es necesario, para que exista un aporte real a los de tejidos de este, de proteínas que lo transporten y los entreguen a distintos destinos en el organismo. Para esto los organismos han evolucionado en el uso de metales fijadores de O2 como el hierro y el cobre. El hierro es unelemento bastante reactivo por si solo por lo cual es peligroso así que debe encontrarse unido a proteja que le limite esa reactividad y lo permita cumplir igualmente su función. En nosotros existe el llamado grupo Hemo.
El grupo Hemo es un grupo prostético que contiene un átomo de Hierro en su estructura. La protoporfirina es el anillo orgánico complejo de Hemo. Este forma cuatro enlacescoordinados entre el átomo de hierro y átomos de nitrógeno asegurando que el hierro se mantenga en su estado ferroso (Fe+2). El hierro mantiene dos enlaces coordinados perpendiculares a la protoporfirina.
Este grupo Hemo puede encontrarse libre y es posible que al unir dos grupo Hemo se cambie el hierro de su estado ferroso a su estado Férrico (F+3) irreversiblemente. Por eso encontramos el grupo...
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