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La epidermólisis bullosa es una enfermedad congénita que se estima afecta a 0,2 personas de cada 10.000, con afectación de piel y mucosas. Es conocida como piel de mariposa y está causada por lafalta de proteínas de anclaje, las responsables de mantener la resistencia del tejido donde se encuentran como ciertos tipos de colágeno. Se caracteriza por la aparición de ampollas en la piel de formaespontánea o debido al mínimo roce. Afecta a todos los grupos raciales en el momento del nacimiento o durante la lactancia y, de momento, no existe tratamiento curativo.

La epidermólisis bullosa (EB)es una afectación congénita de la piel que se caracteriza por la aparición de ampollas o vesículas con contenido de líquido seroso-hemático. Al romperse dejan lesiones parecidas a quemaduras, detamaño variable y de cicatrización tórpida. Su evolución produce multitud de cicatrices e importantes retracciones en la piel que provocan discapacidad funcional, como la sindactília. Las lesiones no selimitan a la piel, también afectan a membranas y mucosas provocando complicaciones del tracto gastrointestinal con dificultad nutricional (la malnutrición es un factor de retraso en la cicatrización yde la calidad de las proteínas de anclaje), en la que muchas veces se requerirá de alimentación enteral Los enfermos, además, tienen mayor probabilidad de presentar cáncer de piel antes de los 25 años.La epidermólisis ampollosa o bullosa simple principalmente se caracteriza por la presencia de ampollas en las manos, codos, piernas y pies con mínimas lesiones en la mucosa bucal y que evolucionasin secuelas. La principal complicación que presentan es la sobreinfección de las lesiones.

La epidermólisis bullosa juntural o de unión se identifica por la presencia de ampollas en el momento delnacimiento. Las lesiones, severas, afectan a toda la piel exceptuando la planta de pies y palma de las manos. En la forma distrófica la presentación es más severa y su pronóstico más grave.

El...
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