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Hemofilia
La hemofilia es una enfermedad genética recesiva relacionada con el cromosoma X que consiste en la dificultad de la sangre para coagularse adecuadamente. Se caracteriza por la aparición dehemorragias internas y externas debido a la deficiencia parcial de una proteína coagulante denominada globulina anti hemofílica (factor de coagulación).
Características
Los factores de coagulaciónson un grupo de proteínas responsables de activar el proceso de coagulación. Hay identificados 13 factores (I, II,..., XIII. El factor IV no ha sido asignado). Los factores de coagulación actúan encascada, es decir, uno activa al siguiente; si se es deficitario de un factor, no se produce la coagulación o se retrasa mucho.1
Cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangretarda más tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue a formarse, no es consistente y no se forma un buen tapón para detener la hemorragia, por tanto, en los hemofílicos graves, incluso pequeñasheridas pueden originar abundantes y hasta mortales pérdidas de sangre. La agregación paquetería no está alterada en los hemofílicos (el tiempo de sangrado de Ivy es normal). También es patognomónica lahemartrosis (sangrado interno de las articulaciones), pues en ellas no se encuentra factor tisular, que es el desencadenante de la vía extrínseca de la coagulación, la única que funciona enhemofílicos.
Hay tres variedades de hemofilia: la hemofilia A, cuando hay un déficit del factor VIII de coagulación, la hemofilia B, cuando hay un déficit del factor IX de coagulación, y la C, que es el déficitdel factor XI.
Trombosis
La trombosis es un coágulo en el interior de un vaso sanguíneo y uno de los causantes de un infarto agudo de miocardio. También se denomina así al propio proceso patológico,en el cual, un agregado de plaquetas o fibrina ocluye un vaso sanguíneo.
Las causas son:
* alteración en los vasos sanguíneos;
* arteriosclerosis
* ruptura traumática
*...
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