tetralogia de fallot

CRISIS DE HIPOXIA EN LA TETRALOGIA DE FALLOT.
La Tetralogía de Fallot (TF) es una cardiopatía congénita cianótica con disminución del flujo pulmonar que dan lugar a las crisis hipóxicas. A su vez se ha dicho que esta cardiopatía no es cianótica desde el nacimiento y precisamente completa su desarrollo con la estenosis del infundíbulo pulmonar cuya expresión clínica será principalmente através de la cianosis.
ANATOMÍA DEL INFUNDÍBULO DE LA ARTERIA PULMONAR
La Tetralogía de Fallot es una cardiopatía de origen conal en la cual se produce un desplazamiento anterior y cefálico del septum infundíbular, también llamado septum conal en la etapa embrionaria. En el corazón normal el septum conal y el pliegue infundíbulo ventricular (estructura muscular) se fusionan y forman la crestasupraventricular que es una estructura del corazón derecho, normalmente el septum conal es pequeño y no tiene presencia propia, se pierde en los grupos musculares del pliegue infundíbulo ventricular. En la TF estas estructuras se divorcian y el septum infundibular alcanza grandes dimensiones, dando lugar a una cresta anormal que a veces no aparece, el septum se desplaza anterior y cefálicamente provocandouna estenosis infundibular, dejando una solución de continuidad en el tabique interventricular que es la comunicación interventricular.
Se ha dicho que el componente básico del complejo malformativo de la TF es la mala alineación del septo de salida respecto al trabecular. La desviación hacia adelante y a la derecha del septo de salida del ventrículo derecho (infundíbulo), deja una hendidura quepermite la comunicación de los ventrículos, y lleva a la aorta hacia la derecha, de modo que cabalga sobre el septo trabecular.
DEFINICIÓN.
Las crisis de hipoxia son cuadros clínicos que se presentan mayormente en la etapa de lactantes con cardiopatías congénitas cianógenas como la TF que tiene como común denominador un obstáculo en la vía de entrada o de salida del ventrículo derecho con uncorto circuito a nivel auricular o ventricular. Se caracterizan por ser de instalación súbita, matutinos fundamentalmente, que llevan al paciente al síncope y que se caracterizan por el incremento de la cianosis, hiperventilación, obedeciendo ello al incremento en las necesidades de consumo de oxígeno propias de disímiles estados, situaciones o actividades particulares de cada enfermo.FISIOPATOLOGÍA.
El mecanismo fisiopatológico tiene las siguientes causas:
a) Aumenta el gasto cardiaco y la demanda de oxígeno por el organismo durante la mayor actividad muscular, mientras que el gasto pulmonar está limitado por la estenosis pulmonar. Por este motivo el desequilibrio entre el gasto aórtico y el pulmonar, que siempre existe, se acentúa; al mismo tiempo, el cortocircuito venoarterial anivel de la aorta cabalgada se incrementa; disminuyen la concentración de oxígeno arterial y el pH; aumenta el CO2 y se produce acidosis.
b) Ocurre un espasmo del infundíbulo pulmonar causado por la acción de las catecolaminas, lo que provoca el síncope. Este comportamiento se debería a la existencia de gran cantidad de adrenorreceptores delta en el músculo infundibular del ventrículo derecho. Elinfundíbulo no se relaja adecuadamente en diástole. El espasmo reduce el flujo pulmonar e indirectamente propicia un mayor ingreso de sangre venosa del ventrículo derecho a la aorta.
c) Algunos lactantes con TF conservan un conducto arterial permeable, que le es útil, pero que infortunadamente tiene tendencia a ocluirse; cuando lo hace aumenta el desequilibrio entre el gasto aórtico y elpulmonar, este último se reduce considerablemente y sobreviene la crisis hipóxica.
Todos estos fenómenos llevan a la reducción de la concentración arterial de oxígeno, lo que incide en la función cerebral; el cerebro no tolera saturaciones arteriales bajas, las que propician y precipitan la pérdida de la conciencia.
CUADRO CLÍNICO.
Ocurren en niños con cardiopatías congénitas cianóticas tales como...